Гигантская многокамерная муцинозная цистаденома яичника у девочки-подростка, осложненная правосторонним гидронефрозом: клинический случай

Введение / Introduction

В условиях текущей демографической ситуации сохранению репродуктивного здоровья девочек-подростков должно уделяться особо пристальное внимание. Доброкачественные и злокачественные образования придатков матки в юном возрасте являются актуальной проблемой ввиду длительно бессимптомного течения и запоздалой диагностики, что способствует упущению хирургических возможностей и негативно отражается на репродуктивной функции девушки в дальнейшем [1]. Зачастую данные образования манифестируют яркой клиникой лишь в случае возникновения осложнений, что проявляется резкими болями в нижней части живота, лихорадкой, головокружением и возможной потерей сознания [2]. Грозным осложнением объемных образований органов малого таза является обструкция мочевых путей и острая кишечная непроходимость [3]. Последние чаще обусловлены двумя механизмами: выраженным спаечным процессом в брюшной полости и сдавлением внутренних органов объемным образованием [4]. В перечень дифференциально-диагностического поиска при данной патологии наиболее часто включают периаппендикулярный абсцесс, аппендикулярный инфильтрат, наружный генитальный эндометриоз, эндометриомы яичников, а в подростковом возрасте также внематочную беременность [5]. Запоздалая диагностика, обусловленная отсутствием специфических симптомов, нередко расширяет объем оперативного лечения до цистаднексэктомии.

В сравнении с популяцией взрослых, среди детей и подростков образования органов малого таза чаще носят доброкачественный характер. Средняя частота первично-злокачественных опухолей придатков составляет в среднем около 3–8 % [6]. Гистологически многообразие образований яичников представлено широким спектром истинных опухолей и опухолевидных процессов – от простых функциональных кист, способных спонтанно регрессировать, до сложных многокомпонентных структур, длительно персистирующих в брюшной полости и достигающих значительных размеров. Частота встречаемости различных видов кист варьирует в зависимости от возрастной группы. В детском возрасте наиболее широко распространена группа герминативных опухолей, что обусловлено их происхождением [1][7]. Среди подростков, аналогично популяции взрослых женщин, наиболее часто диагностируются истинные эпителиальные опухоли, составляющие 15–20 % всех образований яичников [8]. Одним из подтипов данной группы эпителиальных образований является цистаденома, гистологически подразделяющаяся на серозную и муцинозную.

Муцинозная цистаденома чаще представляет собой многокамерное образование, заполненное секретом наподобие муцина, который продуцируют клетки выстилки опухоли – столбчатые эпителиоциты [6][9]. Происхождение опухоли остается неизвестным, однако, некоторыми авторами выдвигается гипотеза о вероятном мезонефральном генезе [10]. Муцинозная цистаденома способна длительное время бессимптомно персистировать в брюшной полости [6]. Чаще всего данное образование носит доброкачественный характер, однако, в литературе описано 3 случая его прогрессирования в пограничную опухоль среди детей 12–17 лет [11]. Немаловажной особенностью диагностики злокачественных и пограничных эпителиальных опухолей яичников у девочек-подростков является более низкая чувствительность и специфичность основных онкомаркеров [12]. Поэтому особую роль в дифференциальной диагностике доброкачественных и злокачественных эпителиальных неоплазий играют визуализирующие методы исследования. Так, более крупные размеры, сложная структура, наличие толстых неровных стенок и перегородок толщиной более 5 мм, а также пристеночных солидных компонентов наиболее часто свидетельствуют в пользу злокачественности цистаденомы, в то время как доброкачественные муцинозные кисты классически представлены тонкостенными образованиями с наличием септ менее 3 мм толщиной и отсутствием пристеночных папиллярных разрастаний [6].

Доброкачественные муцинозные цистаденомы чаще подлежат хирургическому лечению. При оперативном вмешательстве особо пристальное внимание следует уделять минимизации повреждений яичниковой ткани с целью сохранения анатомо-физиологической функции органа для реализации полноценной репродуктивной функции в дальнейшем [13]. Предпочтителен лапароскопический доступ [14].

Отличительной чертой муцинозной цистаденомы является склонность к спонтанному быстрому рецидивированию после оперативного лечения вне зависимости от объема первичного хирургического вмешательства [15]. Согласно опубликованным данным, овариоэктомия на стороне поражения не снижает риски последующего рецидива, что ставит под сомнение целесообразность данной операции при визуально здоровых яичниках [15]. Таким образом, аднексэктомия является операцией выбора лишь в случае возникновения осложнений кист. Среди них наиболее часто диагностируются перекрут ножки опухоли, разрыв капсулы кисты, перекрут и некроз придатков матки, а также нагноение стенок образования или его содержимого [16].

Далее будет представлен клинический случай муцинозной цистаденомы больших размеров, осложнившейся правосторонним гидронефрозом.

Клиническое наблюдение / Clinical Case

Пациентка Р., 17 лет, 12.02.2025 поступила экстренно в ГОБУЗ ОДКБ (Великий Новгород) в гинекологическое отделение с жалобами на периодические боли в животе и увеличение живота в объеме, учащенное мочеиспускание, затяжные болезненные менструации продолжительностью до 15 дней.

Анамнез заболевания / Disease history

В сентябре 2024 г. впервые отметила увеличение живота в объеме. В последующем в течение нескольких месяцев в динамике присоединились вышеописанные жалобы. Самостоятельно не лечилась, консультаций специалистов не получала. 29.01.2025 ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости (ОБП) и органов малого таза (ОМТ), выполненное в сторонней организации, выявило многокамерное кистозное образование, занимающее всю брюшную полость, а также гидронефроз правой почки. Компьютерная томография (КТ) ОБП от 31.01.2025, выполненная в сторонней организации, выявила наличие в брюшной полости многокамерного жидкостного образования размерами 193×195×271 мм (рис. 1А), вероятно, яичникового происхождения, а также КТ-картину гидронефроза правой почки (рис. 1В). 06.02.2025 в сторонней организации выполнена магнитно-резонансная томография (МРТ) ОБП с контрастным усилением, выявившее картину наружного генитального эндометриоза и крупной многокамерной цистаденомы размерами 26,98×19,4×9,46 см с серозным содержимым, деформирующей правую почку. Паренхима правой почки истончена, лоханка расширена, выявлены признаки нарушения уродинамики. Правый яичник размерами 44,62×22,03×38,1 мм, левый яичник не визуализируется. Госпитализирована в ГОБУЗ ОДКБ с направительным диагнозом «мультикистозное образование яичника» (рис. 2).

Общий анамнез / General history

Без особенностей.

Гинекологический анамнез / Obstetrics history

Менархе в 12 лет. Цикл нерегулярный. Менструации обильные, болезненные, длительные. Последняя менструация 02.02.25. Живет половой жизнью.

Физикально при поступлении / Physical examination at admission

Рост – 158 см, масса тела – 47 кг, индекс массы тела – 18,9 кг /м², температура тела – 36,5 °С. Частота сердечных сокращений – 78 уд/мин, частота дыхательных движений – 17 в мин, артериальное давление – 115/80 мм рт. ст.

Пищеварительная система: при осмотре обращает на себя внимание увеличение живота в объеме за счет объемного образования брюшной полости. Живот симметричен, пальпаторно незначительно болезненный в околопупочной области. Симптомы раздражения брюшины отрицательные.

Мочевыделительная система: мочеиспускание свободное, безболезненное, учащенное. Почки не пальпируются.

Прочие системы органов без особенностей.

Локальный статус / Local status

Наружные половые органы развиты правильно, по женскому типу. Бимануальное влагалищное исследование затруднено ввиду объемного образования брюшной полости.

Результаты лабораторных исследований / Laboratory test data

В общем анализе крови (ОАК) от 14.02.2025 обращает на себя внимание снижение общего количества эритроцитов, тромбоцитов, значений гемоглобина и гематокрита, т. е. выявлены признаки железодефицитной анемии легкой степени тяжести и тромбоцитопения (табл. 1). В остальном ОАК без особенностей. Лейкоцитарная формула в пределах референсных значений.

Общий анализ мочи без особенностей. Коагулограмма от 13.02.2025 выявила незначительное снижение времени свертывания по Ли-Уайту, т. е. склонность к кровотечениям (табл. 2).

Исследование на содержание сывороточных маркеров – альфа-фетопротеина (англ. alfa-fetoprotein, AFP), хорионического гонадотропина человека (англ. human chorionic gonadotropin, hCG) и ракового антигена 125 (англ. cancer antigen 125, СА-125) вкупе с данными МР-картины позволило исключить онкологический процесс.

Результаты инструментальных исследований / Instrumental examination data

УЗИ ОБП и ОМТ от 17.02.2025: матка типично расположена, в положении anteflexio. Размеры с шейкой в пределах возрастной нормы (76×26×38 мм). Миометрий средней эхогенности, однородной структуры. М-эхо – 3,1 мм, структура однородная. Полость матки не расширена. Дальнейшая визуализация затруднена за счет объемного образования брюшной полости. Почки расположены типично. Правая почка увеличена, отмечается расширение чашечно-лоханочной системы (рис. 3). Заключение: кистозное образование брюшной полости, киста левого яичника (?). Гидронефроз правой почки.

На основании данных анамнеза, клинической картины, лабораторных и инструментальных методов исследования было принято решение о проведении оперативного лечения. Противопоказаний к хирургическому вмешательству не выявлено.

Ход операции / Surgery stages

В асептических условиях после трехкратной обработки операционного поля раствором антисептика выполнен поперечный разрез кожи выше пупочного кольца длиной 3 см. Выполнен послойный доступ в брюшную полость, по вскрытии брюшины введен троакар Хассона размером 11 мм и лапароскоп. При визуализации выявлено кистозное образование, занимающее всю брюшную полость. По правому флангу ближе к реберной дуге выполнен разрез и введен троакар 5 мм. Киста пунктирована, получено около 3,8 л серозного содержимого (рис. 4А). У верхнего полюса образования визуализированы дополнительные кистозные полости диаметром около 6 см и 4 см, бόльшая из которых пунктирована, получено прозрачное желеобразное содержимое (взят бактериальный посев и цитология). В правой и левой подвздошных областях выполнены дополнительные разрезы, введены 2 троакара 5 мм. При осмотре правый яичник не увеличен, визуально не изменен. Матка умеренно гиперемирована и несколько увеличена в объеме. Кистозное образование исходит из левого яичника. Здоровая ткань левого яичника практически отсутствует. Маточная труба умеренно отечна и гиперемирована. У нижнего полюса яичника лоцируется кистозное образование в диаметре около 4 см. Киста вскрыта, получено серозно-геморрагическое содержимое, стенка ее вылущена. Выполнено иссечение кистозного образования по границе здоровой ткани с помощью аппарата LigaSure. Выполнен точечный коагуляционный гемостаз биполяром. Полость малого таза орошена физиологическим раствором, санирована. Левый яичник уложен физиологически (рис. 4В). При осмотре брюшной полости и малого таза сухо. Иссеченные ткани удалены из брюшной полости в эндомешке через первый троакарный разрез, расширенный в бок. Выполнено послойное ушивание ран, наложены асептические повязки.

Результаты патологоанатомического исследования / Pathological examination

Гистологическая картина соответствует муцинозной цистаденоме яичника. Не противоречит клиническому диагнозу.

Послеоперационный период / Postoperative period

Послеоперационный период протекал гладко. Заживление раны первичным натяжением. Швы сняты на 7‑е сутки после операции.

Контрольное УЗИ ОБП и ОМТ от 24.02.2025: матка типично расположена, в положении anteflexio. Размеры с шейкой в пределах возрастной нормы (71×25×38 мм). Миометрий средней эхогенности, однородной структуры. М-эхо – 3,3 мм, структура однородная. Полость матки не расширена.

Правый яичник (рис. 5А) размерами 28×19 мм, с четкими ровными контурами. В его структуре определяется до 5–6 фолликулов в срезе размерами до 4,3 мм в диаметре. Левый яичник (рис. 5В) размерами 37×24 мм, с нечеткими неровными контурами. В структуре определяются единичные фолликулы в количестве до 3-4 штук в срезе. По периферии определяется прослойка анэхогенной свободной жидкости толщиной 2–3 мм. В позадиматочном пространстве определяется свободная жидкость объемом 5–10 мл. Яичники с признаками кровотока в режиме цветного доплеровского картирования.

Органы мочевыделительной системы: мочевой пузырь умеренно наполнен, тонкостенный, просвет анэхогенный. Правая почка размерами 97×36 мм, лоханка – 12,8 мм, т. е. значительно сократилась (рис. 5В). Левая почка без особенностей размерами 93×23 мм.

Пациентка выписана на 8‑е сутки с улучшением. Перед выпиской осмотрена гинекологом.

Рекомендовано наблюдение хирурга, педиатра, акушера-гинеколога амбулаторно по месту жительства, ограничение физических нагрузок в течение 1,5 месяцев, исключение бань и саун на 1 месяц, УЗИ ОМТ на 5–7‑й день следующего менструального цикла, УЗИ органов мочевыделительной системы спустя месяц после операции.

Обсуждение / Discussion

Представленный клинический случай демонстрирует возможность развития такого грозного осложнения образований яичников больших размеров, как гидронефроз. В основе патогенеза последнего лежит нарушение оттока мочи по мочеточнику вследствие двух возможных причин: обструкции в связи со сдавлением извне, как у данной пациентки, или прорастанием мочеточника опухолевой тканью[17].

При кистах гигантских размеров вопрос о консервативном лечении патологии не встает, ведь выжидательная тактика может способствовать упущению хирургических возможностей и усугублению состояния пациентки.

Немаловажным в выборе оптимального объема оперативного лечения является определение потенциального риска злокачественности яичниковых образований. В популяции детей и подростков определяющая роль в дифференциальной диагностике отводится визуализирующим методам исследования ввиду низкой специфичности основных онкомаркеров: AFP, лактатдегидрогеназы (ЛДГ), бета-субъединицы hCG (β-hCG), СА-125 и ингибина, а также высокой частоты ложноположительных результатов [6][18]. В приведенном клиническом наблюдении в пользу доброкачественного характера образования свидетельствуют данные МР-картины: тонкая стенка, перегородки менее 3 мм толщиной, отсутствие взвесей и прочих включений, а также пристеночных солидных компонентов [6].

Несмотря на гигантские размеры образования, клинически случай демонстрирует возможность осуществления оперативного вмешательства лапароскопическим доступом. Он имеет ряд преимуществ в сравнении с открытой операцией: меньший объем кровопотери, лучший косметический результат, что особо важно в подростковом возрасте, возможность работы под увеличением и сокращение сроков реабилитации [19].

Ввиду доброкачественного характера цистаденомы оперативное вмешательство выполнено в объеме цистэктомии с максимально возможным сохранением функциональной ткани яичника как залога полноценной репродуктивной функции пациентки в дальнейшем. Точечный гемостаз осуществлен биполярной коагуляцией. Так как образование имело ножку, коагуляционный гемостаз являлся наиболее подходящим методом остановки кровотечения в данном случае. Нанесение существенного вреда корковому слою яичников вследствие пагубного действия биполярной коагуляции на сосуды стромы и паренхимы органа чаще наблюдается лишь при существенных размерах ложа яичниковых кист, так как вынуждает прибегнуть к продолжительной работе с электродом для качественного выполнения гемостаза, чего не наблюдалось в описанном клиническом случае [20].

Перспективным направлением дальнейших исследований является анализ основных показателей репродуктивного здоровья женщин, перенесших оперативные вмешательства по поводу доброкачественных яичниковых образований в детском и подростковом возрасте. В частности, вопросы сохранности овариального резерва, выбора оптимальных сроков реализации репродуктивной функции, частоты выкидышей и бесплодия, а также осложнений беременностей и родов требуют пристального внимания акушеров-гинекологов.

Заключение / Conclusion

Клиническое наблюдение демонстрирует возможность осложнения кист яичников у подростков гидронефрозом вследствие сдавления мочеточника объемным образованием. В условиях уверенности в доброкачественном характере образования даже при больших размерах последнего возможно проведение органосохраняющей операции в объеме цистэктомии, что позволяет восстановить физиологический пассаж мочи и одновременно сохранить полноценную репродуктивную функцию пациентки в дальнейшем.