ВЕДЕНИЕ БЕРЕМЕННОСТИ И РОДОРАЗРЕШЕНИЯ У БОЛЬНЫХ С СИНДРОМОМ MAРФАНА

Синдром Марфана является доминантно-наследуемым  заболеванием соединительной ткани, связанным с дефицитом соединительной ткани  микрофибриллярных  волокон в стенках сосудов, клапанах сердца, суставах, оболочке мозга, костях и других органах. Диагноз может быть поставлен  с помощью клинических признаков и молекулярных тестов. Беременность связана с высоким риском опасных осложнений, включая расслоение аорты, расширение корня аорты, недостаточность митрального клапана. Беременные с синдромом Марфана относятся к группе высокого риска и должны находиться  под наблюдением  акушеров, кардиологов,  анестезиологов, педиатров,  неонатологов и  кардиохирургов, имеющих опыт ведения сложных беременностей. Групповой подход позволяет избежать серьезных осложнений у матери и плода. Таким пациенткам следует предлагать кесарево сечение, поскольку оно минимизирует гемодинамические нарушения, связанные с вагинальными родами. Из-за частых послеродовых массивных кровотечений  некоторые  авторы рекомендуют выполнять гистерэктомию сразу после кесарева сечения.

1. Guntupalli K.K., Karnad D.R., Bandi V., Hall N., Belfort M. Critical Illness in Pregnancy: Part II: Common Medical Conditions Complicating Pregnancy and Puerperium. Chest. 2015; 148 (5): 1333-45.

2. Hassan N., Patenaude V., Oddy L., Abenhaim H.A. Pregnancy outcomes in Marfan syndrome: a retrospective cohort study. Am J Perinatol. 2015; 30 (2): 123-30.

3. Emmanuel Y., Thorne S.A. Heart disease in pregnancy. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. 2015; 29 (5): 579-97.

4. Naud K., Horne G., Van den Hof M.A. Woman With Marfan Syndrome in Pregnancy: Managing High Vascular Risk With Multidisciplinary Care. J Obstet Gynaecol Can. 2015; 37 (8): 724-7.

5. Omnes S., Jondeau G., Detaint D., Dumont A., Yazbeck C., Guglielminotti J., Luton D., Azria E. Pregnancy outcomes among women with Marfan syndrome. Int J Gynaecol Obstet. 2013; 122 (3): 219-23.

6. Westhoff-Bleck M., Hilfiker-Kleiner D. Marfan syndrome and pregnancy: monitoring and management. Eur Heart J. 2015; 36 (18): 1066-7.

7. Coulon C. Thoracic aortic aneurysms and pregnancy. Presse Med. 2015; 44 (11): 1126-35.

8. Cox D.A., Ginde S., Kuhlmann R.S., Earing M.G. Management of the pregnant woman with Marfan syndrome complicated by ascending aorta dilation. Arch Gynecol Obstet. 2014; 290 (4): 797-802.

9. Kim S.W., Kim D., Hong J.M. Acute aortic dissection in pregnancy with the Marfan syndrome. Korean J Thorac Cardiovasc Surg. 2014; 47 (3): 291-3.

10. Kim W.H., Bae J., Choi S.W., Lee J.H., Kim C.S., Cho H.S., Lee S.M. Stanford type A aortic dissection in a patient with Marfan syndrome during pregnancy: a case report. Korean J Anesthesiol. 2016; 69 (1): 76-9.

11. Master M., Day G. Acute aortic dissection in pregnancy in a woman with undiagnosed marfan syndrome. Case Rep Obstet Gynecol. 2012; 2012: 490169.

12. Muiño Mosquera L., De Backer J. Managing aortic aneurysms and dissections during pregnancy. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2015; 13 (6): 703-14.

13. Smok D.A. Aortopathy in pregnancy. Semin Perinatol. 2014; 38 (5): 295-303.

14. Wanga S., Silversides C., Dore A., de Waard V., Mulder B. Pregnancy and Thoracic Aortic Disease: Managing the Risks. Can J Cardiol. 2016; 32 (1): 78-85.

15. Yang Z., Yang S., Wang F., Wang C. Acute aortic dissection in pregnant women. Gen Thorac Cardiovasc Surg. 2016; 64 (5): 283-5.

16. Yang G., Peng W., Zhao Q., Peng J., Xiang X., Chai X. Aortic dissection in women during the course of pregnancy or puerperium: a report of 11 cases in central south China. Int J ClinExp Med. 2015; 8 (7): 11607-12