akusherstvoObstetrics, Gynecology and ReproductionАкушерство, Гинекология и Репродукция2313-73472500-3194IRBIS LLC10.17749/2313-7347.2017.11.3.082-087akusherstvo-429Research ArticleREVIEW ARTICLEНАУЧНЫЙ ОБЗОРTHE BASIC POINTS OF SAFE MANAGEMENT OF PREGNANCY AND DELIVERY IN PATIENTS WITH MARFAN SYNDROMEВЕДЕНИЕ БЕРЕМЕННОСТИ И РОДОРАЗРЕШЕНИЯ У БОЛЬНЫХ С СИНДРОМОМ MAРФАНАРадецкаяЛ. С.RadetskayaL. S.

Радецкая Людмила Сергеевна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры акушерства и гинекологии медико-профилактического факультета.

Ул. Трубецкая, 8, стр. 2, Москва, 119991

Radetskaya Lyudmila Sergeevna – PhD, Associate Professor,  Department of Obstetrics and Gynecology, Faculty of Preventive Medicine.

Ul. Trubetskaya, 8, str. 2, Moscow, 119991

gemostasis@mail.ruМакацарияА. Д.MakatsariyaA. D.

Макацария Александр Давидович – доктор медицинских наук, член-корреспондент  РАН, профессор, зав. кафедрой акушерства и гинекологии медико-профилактического факультета.

Ул. Трубецкая, 8, стр. 2, Москва, 119991

Makatsariya  Aleksander  Davidovich – MD, Corresponding Member of RAS,  Professor, Head of Department of Obstetrics and Gynecology, Faculty of Preventive  Medicine.

Ul. Trubetskaya, 8, str. 2, Moscow, 119991

gemostasis@mail.ruБицадзеВ. О.BitsadzeV. O.

Бицадзе Виктория Омаровна – доктор медицинских наук, профессор кафедры акушерства и гинекологии медико-профилактического факультета.

Ул. Трубецкая, 8, стр. 2, Москва, 119991

Bitsadze Viсtoria Omarovna – MD, Professor,  Department of Obstetrics and Gynecology, Faculty of Preventive Medicine.

Ul. Trubetskaya, 8, str. 2, Moscow, 119991

gemostasis@mail.ruХаманиН. М.KhamaniN. M.

Хамани Надин Моктаровна – аспирант кафедры акушерства и гинекологии медико-профилактического факультета.

Ул. Трубецкая, 8, стр. 2, Москва, 119991

Khamani Nadine Moktarovna – post-graduate student, Department of Obstetrics and Gynecology, Faculty of Preventive Medicine.

Ul. Trubetskaya, 8, str. 2, Moscow, 119991

gemostasis@mail.ruМитрюкД. В.MitryukD. V.

Митрюк Диана Викторовна – ассистент кафедры акушерства и гинекологии.

Бул. Штефан чел Маре, 165, Кишинев

 

Mitryuk Diana Viktorovna – assistant, Department of Obstetrics and Gynecology.

Bul. Shtefan chel Mare, 165, Kishinev

diana.mitriuc@gmail.comМакацарияД. В.MakatsariyaN. A.

Макацария Наталия Александровна – ассистент кафедры акушерства и гинекологии медико-профилактического  факультета.

Ул. Трубецкая, 8, стр. 2, Москва, 119991, +7(499)2072763

Makatsariya  Nataliya Aleksandrovna  –  Assistant, Department of Obstetrics and Gynecology,  Faculty of Preventive Medicine.

Ul. Trubetskaya, 8, str. 2, Moscow, 119991

makatsariya@gmail.comФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет)РоссияI.M. Sechenov First Moscow State Medical University, Health Ministry of Russian FederationRussian FederationГосударственный медицинский и фармацевтический университет имени Николае ТестемицануМолдоваState Medical and Pharmaceutical University «Nicolae Testemitanu»Moldova, Republic of2017061220171138287Copyright © Radetskaya L.S., Makatsariya A.D., Bitsadze V.O., Khamani N.M., Mitryuk D.V., Makatsariya N.A., 20172017Радецкая Л.С., Макацария А.Д., Бицадзе В.О., Хамани Н.М., Митрюк Д.В., Макацария Д.В.Radetskaya L.S., Makatsariya A.D., Bitsadze V.O., Khamani N.M., Mitryuk D.V., Makatsariya N.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.gynecology.su/jour/article/view/429

Marfan syndrome is dominantly inherited connective tissue diseases, associated with microfibrillar fiber connective tissue deficiency in vascular walls, heart valves, joints, dural membrane,  bones, and other organs. Diagnosis may be confirmed by clinical  criteria and molecular tests. Pregnancy bears a risk of fatal complications,  including aortic dissection, aortic root dilation, mitral valve insufficiency.  Women must be followed and managed in a high risk pregnancy unit by a team from obstetricians, cardiologists, anesthetists, pediatricians, neonatologists  and cardiac surgeons who are skilled in high risk pregnancies. This approach allows to avoid the serious maternal and fetal complications. Caesarean section should be offered for such patients, because it minimizes the hemodynamic changes, associated with vaginal delivery. Some authors recommend to perform post-cesarean hysterectomy, because of the high incidence of massive hemorrhage in postpartum.

Синдром Марфана является доминантно-наследуемым  заболеванием соединительной ткани, связанным с дефицитом соединительной ткани  микрофибриллярных  волокон в стенках сосудов, клапанах сердца, суставах, оболочке мозга, костях и других органах. Диагноз может быть поставлен  с помощью клинических признаков и молекулярных тестов. Беременность связана с высоким риском опасных осложнений, включая расслоение аорты, расширение корня аорты, недостаточность митрального клапана. Беременные с синдромом Марфана относятся к группе высокого риска и должны находиться  под наблюдением  акушеров, кардиологов,  анестезиологов, педиатров,  неонатологов и  кардиохирургов, имеющих опыт ведения сложных беременностей. Групповой подход позволяет избежать серьезных осложнений у матери и плода. Таким пациенткам следует предлагать кесарево сечение, поскольку оно минимизирует гемодинамические нарушения, связанные с вагинальными родами. Из-за частых послеродовых массивных кровотечений  некоторые  авторы рекомендуют выполнять гистерэктомию сразу после кесарева сечения.

мезенхимальные дисплазиинаследственные болезни соединительной тканисиндром Марфанасиндром ЭлерсаДанлосаболезнь Ослера-Вебера-Рендюбеременностьрасслоение аорты при беременностикесарево сечениекровотечениекровоизлияниеmesenchimal displasiasinherited connective tissue disordersMarfan syndromeEhlers-Danlos syndromeOsler-WeberRendu diseasepregnancyaortic dissection in pregnancycesarean sectionbleedinghemorrhageReferencesGuntupalli K.K., Karnad D.R., Bandi V., Hall N., Belfort M. Critical Illness in Pregnancy: Part II: Common Medical Conditions Complicating Pregnancy and Puerperium. Chest. 2015; 148 (5): 1333-45.Guntupalli K.K., Karnad D.R., Bandi V., Hall N., Belfort M. Critical Illness in Pregnancy: Part II: Common Medical Conditions Complicating Pregnancy and Puerperium. Chest. 2015; 148 (5): 1333-45.Hassan N., Patenaude V., Oddy L., Abenhaim H.A. Pregnancy outcomes in Marfan syndrome: a retrospective cohort study. Am J Perinatol. 2015; 30 (2): 123-30.Hassan N., Patenaude V., Oddy L., Abenhaim H.A. Pregnancy outcomes in Marfan syndrome: a retrospective cohort study. Am J Perinatol. 2015; 30 (2): 123-30.Emmanuel Y., Thorne S.A. Heart disease in pregnancy. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. 2015; 29 (5): 579-97.Emmanuel Y., Thorne S.A. Heart disease in pregnancy. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. 2015; 29 (5): 579-97.Naud K., Horne G., Van den Hof M.A. Woman With Marfan Syndrome in Pregnancy: Managing High Vascular Risk With Multidisciplinary Care. J Obstet Gynaecol Can. 2015; 37 (8): 724-7.Naud K., Horne G., Van den Hof M.A. Woman With Marfan Syndrome in Pregnancy: Managing High Vascular Risk With Multidisciplinary Care. J Obstet Gynaecol Can. 2015; 37 (8): 724-7.Omnes S., Jondeau G., Detaint D., Dumont A., Yazbeck C., Guglielminotti J., Luton D., Azria E. Pregnancy outcomes among women with Marfan syndrome. Int J Gynaecol Obstet. 2013; 122 (3): 219-23.Omnes S., Jondeau G., Detaint D., Dumont A., Yazbeck C., Guglielminotti J., Luton D., Azria E. Pregnancy outcomes among women with Marfan syndrome. Int J Gynaecol Obstet. 2013; 122 (3): 219-23.Westhoff-Bleck M., Hilfiker-Kleiner D. Marfan syndrome and pregnancy: monitoring and management. Eur Heart J. 2015; 36 (18): 1066-7.Westhoff-Bleck M., Hilfiker-Kleiner D. Marfan syndrome and pregnancy: monitoring and management. Eur Heart J. 2015; 36 (18): 1066-7.Coulon C. Thoracic aortic aneurysms and pregnancy. Presse Med. 2015; 44 (11): 1126-35.Coulon C. Thoracic aortic aneurysms and pregnancy. Presse Med. 2015; 44 (11): 1126-35.Cox D.A., Ginde S., Kuhlmann R.S., Earing M.G. Management of the pregnant woman with Marfan syndrome complicated by ascending aorta dilation. Arch Gynecol Obstet. 2014; 290 (4): 797-802.Cox D.A., Ginde S., Kuhlmann R.S., Earing M.G. Management of the pregnant woman with Marfan syndrome complicated by ascending aorta dilation. Arch Gynecol Obstet. 2014; 290 (4): 797-802.Kim S.W., Kim D., Hong J.M. Acute aortic dissection in pregnancy with the Marfan syndrome. Korean J Thorac Cardiovasc Surg. 2014; 47 (3): 291-3.Kim S.W., Kim D., Hong J.M. Acute aortic dissection in pregnancy with the Marfan syndrome. Korean J Thorac Cardiovasc Surg. 2014; 47 (3): 291-3.Kim W.H., Bae J., Choi S.W., Lee J.H., Kim C.S., Cho H.S., Lee S.M. Stanford type A aortic dissection in a patient with Marfan syndrome during pregnancy: a case report. Korean J Anesthesiol. 2016; 69 (1): 76-9.Kim W.H., Bae J., Choi S.W., Lee J.H., Kim C.S., Cho H.S., Lee S.M. Stanford type A aortic dissection in a patient with Marfan syndrome during pregnancy: a case report. Korean J Anesthesiol. 2016; 69 (1): 76-9.Master M., Day G. Acute aortic dissection in pregnancy in a woman with undiagnosed marfan syndrome. Case Rep Obstet Gynecol. 2012; 2012: 490169.Master M., Day G. Acute aortic dissection in pregnancy in a woman with undiagnosed marfan syndrome. Case Rep Obstet Gynecol. 2012; 2012: 490169.Muiño Mosquera L., De Backer J. Managing aortic aneurysms and dissections during pregnancy. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2015; 13 (6): 703-14.Muiño Mosquera L., De Backer J. Managing aortic aneurysms and dissections during pregnancy. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2015; 13 (6): 703-14.Smok D.A. Aortopathy in pregnancy. Semin Perinatol. 2014; 38 (5): 295-303.Smok D.A. Aortopathy in pregnancy. Semin Perinatol. 2014; 38 (5): 295-303.Wanga S., Silversides C., Dore A., de Waard V., Mulder B. Pregnancy and Thoracic Aortic Disease: Managing the Risks. Can J Cardiol. 2016; 32 (1): 78-85.Wanga S., Silversides C., Dore A., de Waard V., Mulder B. Pregnancy and Thoracic Aortic Disease: Managing the Risks. Can J Cardiol. 2016; 32 (1): 78-85.Yang Z., Yang S., Wang F., Wang C. Acute aortic dissection in pregnant women. Gen Thorac Cardiovasc Surg. 2016; 64 (5): 283-5.Yang Z., Yang S., Wang F., Wang C. Acute aortic dissection in pregnant women. Gen Thorac Cardiovasc Surg. 2016; 64 (5): 283-5.Yang G., Peng W., Zhao Q., Peng J., Xiang X., Chai X. Aortic dissection in women during the course of pregnancy or puerperium: a report of 11 cases in central south China. Int J ClinExp Med. 2015; 8 (7): 11607-12Yang G., Peng W., Zhao Q., Peng J., Xiang X., Chai X. Aortic dissection in women during the course of pregnancy or puerperium: a report of 11 cases in central south China. Int J ClinExp Med. 2015; 8 (7): 11607-12

The authors declare that there are no conflicts of interest present.