Клинический случай синдрома OHVIRA в экстренной гинекологической практике: особенности дифференциальной диагностики

Синдром OHVIRA (Херлина-Вернера-Вундерлиха) представляет собой сочетание односторонней агенезии почки и полного удвоения матки и влагалища, встречается в популяции с частотой 0,1–3,8 %. В экстренной гинекологической практике, как правило, манифестирует в виде спонтанного опорожнения гематокольпоса, что требует проведения тщательной дифференциальной диагностики с аномальными маточными кровотечениями. Оптимальными методами исследования для постановки диагноза являются гинекологический осмотр, магнитно-резонансная томография, 3-D ультрасонография и эндоскопические исследования.

1. Адамян Л.В., Сибирская Е.В., Пивазян Л.Г. и др. Пороки развития половых органов у девочек от классификаций до диагностики: современное состояние вопроса. РМЖ. Мать и дитя. 2023;6(4):425–32. https://doi.org/10.32364/2618-8430-2023-6-4-16.

2. Rezai S., Bisram P., Alcantara I.L. et al. Didelphys uterus: A case report and review of the literature. Case Rep Obstet Gynecol. 2015;2015:865821. https://doi.org/10.1155/2015/865821.

3. Che Musa A.A., Husin M.H., Aziz M.E. et al. Undiagnosed uterine didelphys, concomitant right renal agenesis, and left nephrolithiasis in a primigravida with breech pregnancy: A case report. Cureus. 2024;16(7):e65573. https://doi.org/10.7759/cureus.65573.

4. Адамян Л.В., Сибирская Е.В., Арсланян К.Н. и др. Патология развития матки и влагалища у девочек и девушек с нарушением оттока менструальной крови. Акушерство и гинекология. Новости. Мнения. Обучение. 2015;(4):36–40.

5. Heinonen P.K. Renal tract malformations associated with Müllerian duct anomalies. Clin Obstet Gynecol Reprod Med. 2018;4(1):2–5. https://doi.org/10.15761/COGRM.1000207.

6. Buttram V.C, Gibbons W.E. Müllerian anomalies: a proposed classification. An analysis of 144 cases. Fertil Steril. 1979;32(1):40–6. https://doi.org/10.1016/s0015-0282(16)44114-2.

7. Kobayashi A., Behringer R.R. Developmental genetics of the female reproductive tract in mammals. Nat Rev Genet. 2003;4(12):969–80. https://doi.org/10.1038/nrg1225.

8. Шарков С.М., Сибирская Е.В., Тарбая Н.О., Щукина Н.Д. Организация мероприятий по профилактике и ранней диагностике гинекологических заболеваний детей и подростков. Российский педиатрический журнал. 2019;22(1):38–41. https://doi.org/10.18821/1560-9561-2019-22-1-38-41.

9. Pfeifer S.M., Attaran M., Goldstein J. et al. ASRM müllerian anomalies classification 2021. Fertil Steril. 2021;116(5):1238–52. https://doi.org/10.1016/j.fertnstert.2021.09.025. Erratum in: Fertil Steril. 2023;119(6):1088. https://doi.org/10.1016/j.fertnstert.2023.04.001.

10. Fox N.S., Roman A.S., Stern E.M. et al. Type of congenital uterine anomaly and adverse pregnancy outcomes. J Matern Fetal Neonatal Med. 2014;27:949–53. https://doi.org/10.3109/14767058.2013.847082.

11. Passos I.M.P.E., Britto R.L. Diagnosis and treatment of müllerian malformations. Taiwan J Obstet Gynecol. 2020;59(2):183–8. https://doi.org/10.1016/j.tjog.2020.01.003.

12. Acién P., Acién M. The presentation and management of complex female genital malformations. Hum Reprod Update. 2016;22:48–69. https://doi.org/10.1093/humupd/dmv048.

13. Ćwiertnia A., Borzyszkowska D., Golara A. et al. The impact of uterus didelphys on fertility and pregnancy. Int J Environ Res Public Health. 2022;19(17):10571. https://doi.org/10.3390/ijerph191710571.

14. Алиева К.Х., Кохреидзе Н.А., Сухоцкая А.А. и др. Синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха в препубертатном периоде (обзор литературы и клинические наблюдения). Андрология и генитальная хирургия. 2020;21(4):60–7. https://doi.org/10.17650/2070-9781-2020-21-4-60-67.

15. Vercellini P., Daguati R., Somigliana E. et al. Asymmetric lateral distribution of obstructed hemivagina and renal agenesis in women with uterus didelphys: institutional case series and a systematic literature review. Fertil Steril. 2007; 87 (Suppl. 4): 719-724.

16. Angotti R., Molinaro F., Bulotta A.L. et al. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: an “early” onset case report and review of literature. Int J Surg Case Rep. 2015;11:59–63. https://doi.org/10.1016/j.ijscr.2015.04.027.

17. Zhu L., Chen N., Tong J.-L. et al. New classification of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome. Chin Med J (Engl). 2015;128(Suppl 2):222–25. https://doi.org/10.4103/0366-6999.149208.

18. Wdowiarz K., Skrajna A., Reinholz-Jaskólska M. Diagnosis and treatment of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: a case report. Prz Menopauzalny. 2021;20(1):52–6. https://doi.org/10.5114/pm.2021.104034.

19. Smith N.A., Laufer M.R. Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome: management and follow-up. Fertil Steril. 2007;87(4):918–22. https://doi.org/10.1016/j.fertnstert.2006.11.015.

20. Kapczuk K., Friebe Z., Iwaniec K., Kedzia W. Obstructive Müllerian anomalies in menstruating adolescent girls: a report of 22 cases. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2018;31(3):252–7. https://doi.org/10.1016/j.jpag.2017.09.013.

21. Kim T.H., Lee H.H., Byun D. Unusual case of OHVIRA syndrome with a single uterus, unrecognized before labor and followed by an intrapartal rupture of obstructed hemivagina. Arch Gynecol Obstet. 2014;290(5):1049–50. https://doi.org/10.1007/s00404-014-3426-y.

22. Адамян Л.В., Богданова Е.А., Глыбина Т.М., Сибирская Е.В. Абдоминальный синдром у детей и подростков вследствие гинекологической патологии. Ошибки диагностики и лечения. Акушерство и гинекология. 2012;(2):96–101.