akusherstvoObstetrics, Gynecology and ReproductionАкушерство, Гинекология и Репродукция2313-73472500-3194IRBIS LLC10.17749/2313-7347/ob.gyn.rep.2026.790akusherstvo-2896Research ArticleCLINICAL CASEКЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙClinical case of OHVIRA syndrome in emergency gynecological practice: features of differential diagnosisКлинический случай синдрома OHVIRA в экстренной гинекологической практике: особенности дифференциальной диагностикиhttps://orcid.org/0000-0002-3253-4512АдамянЛ. В.AdamyanL. V.

Адамян Лейла Владимировна, д.м.н., проф., академик РАН

Scopus Author ID: 7006372422

WоS ResearcherID: T-4156-2017

eLibrary SPIN-code: 9836-271

127006 Москва, ул. Долгоруковская, д. 4

Leyla V. Adamyan, MD, Dr Med Sci, Prof, Academician of RAS

Scopus Author ID: 7006372422

WоS ResearcherID: T-4156-2017

eLibrary SPIN-code: 9836-271

4 Dolgorukovskaya Str., Moscow 127006

https://orcid.org/0000-0002-4540-6341СибирскаяЕ. В.SibirskayaE. V.

Сибирская Елена Викторовна, д.м.н., проф.

Scopus Author ID: 57193231362

WоS ResearcherID: KFS-7201-2024

eLibrary SPIN-code: 1356-9252

127006 Москва, ул. Долгоруковская, д. 4117513 Москва, ул. Островитянова, д. 1119049 город Москва, 4-й Добрынинский переулок, д. 1/9119571 Москва, Ленинский проспект, д. 117, корп. 1

Elena V. Sibirskaya, MD, Dr Sci Med, Prof.

Scopus Author ID: 57193231362

WоS ResearcherID: KFS-7201-2024

eLibrary SPIN-code: 1356-9252

4 Dolgorukovskaya Str., Moscow 1270061 Ostrovityanova Str., Moscow, 1175131/9 4th Dobryninsky Lane, Moscow 119049117 bldg. 1, Leninsky Prospekt, Moscow 119571

https://orcid.org/0000-0002-1086-8773КоротковаС. А.KorotkovaS. A.

Короткова Светлана Анатольевна

119049 город Москва, 4-й Добрынинский переулок, д. 1/9

Svetlana A. Korotkova, MD

1/9 4th Dobryninsky Lane, Moscow 119049

https://orcid.org/0000-0002-9029-9362ТургуноваГ. М.TurgunovaG. M.

Тургунова Гульноза Мураджоновна, к.м.н.

Scopus Author ID: 57218556481

eLibrary SPIN-code: 1433-2880

119049 город Москва, 4-й Добрынинский переулок, д. 1/9

Gulnoza M. Turgunova, MD, PhD

Scopus Author ID: 57218556481

eLibrary SPIN-code: 1433-2880

1/9 4th Dobryninsky Lane, Moscow 119049

https://orcid.org/0000-0003-4607-4307МоксяковаЕ. Г.MoksyakovaE. G.

Моксякова Екатерина Геннадьевна

119049 город Москва, 4-й Добрынинский переулок, д. 1/9

Ekaterina G. Moksyakova, MD

1/9 4th Dobryninsky Lane, Moscow 119049

https://orcid.org/0000-0002-6068-0330ОсиповаГ. Т.OsipovaG. T.

Осипова Гузель Тагировна, к.м.н.

Scopus Author ID: 57210874000

eLibrary SPIN-code: 8980-0414

119049 город Москва, 4-й Добрынинский переулок, д. 1/9

Guzel T. Osipova, MD, PhD

Scopus Author ID: 57210874000

eLibrary SPIN-code: 8980-0414

1/9 4th Dobryninsky Lane, Moscow 119049

https://orcid.org/0000-0002-2348-1607КурмангалееваА. Ю.KurmangaleevaA. Yu.

Курмангалеева Алия Юнусовна

eLibrary SPIN-code: 2739-8291

119049 город Москва, 4-й Добрынинский переулок, д. 1/9

Aliya Yu. Kurmangaleeva, MD

eLibrary SPIN-code: 2739-8291

1/9 4th Dobryninsky Lane, Moscow 119049

https://orcid.org/0009-0003-6424-5031ДорофееваЕ. Ю.DorofeevaE. Yu.

Дорофеева Екатерина Юрьевна

129010 Москва, Большая Сухаревская площадь, д. 3

Ekaterina Yu. Dorofeeva, MD

3 bldg. 1, Bolshaya Sukharevskaya Square, Moscow 129010

katedorofeeva01@mail.ruФГБОУ ВО «Российский университет медицины» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияRussian University of Medicine, Ministry of Health of the Russian FederationRussian FederationФГБОУ ВО «Российский университет медицины» Министерства здравоохранения Российской Федерации; ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации; ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения города Москвы»; Российская детская клиническая больница – филиал ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияRussian University of Medicine, Ministry of Health of the Russian Federation; Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Health of the Russian Federation; Morozov Children's City Clinical Hospital, Moscow Department of Health; Russian Children’s Clinical Hospital – Branch of Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Health of the Russian FederationRussian FederationГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения города Москвы»РоссияMorozov Children's City Clinical Hospital, Moscow Department of HealthRussian FederationГБУЗ «Научно-исследовательский институт скорой помощи имени Н.В. Склифосовского Департамента здравоохранения города Москвы»РоссияSklifosovsky Research Institute for Emergency Medicine, Moscow Healthcare DepartmentRussian Federation20262907202600Online First2896Copyright © Adamyan L.V., Sibirskaya E.V., Korotkova S.A., Turgunova G.M., Moksyakova E.G., Osipova G.T., Kurmangaleeva A.Y., Dorofeeva E.Y., 20262026Адамян Л.В., Сибирская Е.В., Короткова С.А., Тургунова Г.М., Моксякова Е.Г., Осипова Г.Т., Курмангалеева А.Ю., Дорофеева Е.Ю.Adamyan L.V., Sibirskaya E.V., Korotkova S.A., Turgunova G.M., Moksyakova E.G., Osipova G.T., Kurmangaleeva A.Y., Dorofeeva E.Y.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.gynecology.su/jour/article/view/2896

OHVIRA syndrome (Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome) is a combination of unilateral renal agenesis and uterus didelphys with obstructed hemivagina, with populational prevalence comprising 0.1–3.8 %. In emergency gynecological practice, it typically manifests as spontaneous drainage of hematocolpos requiring conducting careful differential diagnosis with abnormal uterine bleeding. The optimal diagnostic methods include gynecological examination, magnetic resonance imaging, 3D ultrasonography, and endoscopic studies.

Синдром OHVIRA (Херлина-Вернера-Вундерлиха) представляет собой сочетание односторонней агенезии почки и полного удвоения матки и влагалища, встречается в популяции с частотой 0,1–3,8 %. В экстренной гинекологической практике, как правило, манифестирует в виде спонтанного опорожнения гематокольпоса, что требует проведения тщательной дифференциальной диагностики с аномальными маточными кровотечениями. Оптимальными методами исследования для постановки диагноза являются гинекологический осмотр, магнитно-резонансная томография, 3-D ультрасонография и эндоскопические исследования.

синдром OHVIRAгематокольпосаномальное маточное кровотечениеOHVIRA syndromehematocolposabnormal uterine bleedingReferencesАдамян Л.В., Сибирская Е.В., Пивазян Л.Г. и др. Пороки развития половых органов у девочек от классификаций до диагностики: современное состояние вопроса. РМЖ. Мать и дитя. 2023;6(4):425–32. https://doi.org/10.32364/2618-8430-2023-6-4-16.Adamyan L.V., Sibirskaya E.V., Pivazyan L.G. et al.Developmental anomalies of the female genital tract from classifications to diagnosis: current issue state. RMZh. Mat' i ditya. 2023;6(4):425–32. https://doi.org/10.32364/2618-8430-2023-6-4-16/.Rezai S., Bisram P., Alcantara I.L. et al. Didelphys uterus: A case report and review of the literature. Case Rep Obstet Gynecol. 2015;2015:865821. https://doi.org/10.1155/2015/865821.Rezai S., Bisram P., Alcantara I.L. et al. Didelphys uterus: A case report and review of the literature. Case Rep Obstet Gynecol. 2015;2015:865821. https://doi.org/10.1155/2015/865821.Che Musa A.A., Husin M.H., Aziz M.E. et al. Undiagnosed uterine didelphys, concomitant right renal agenesis, and left nephrolithiasis in a primigravida with breech pregnancy: A case report. Cureus. 2024;16(7):e65573. https://doi.org/10.7759/cureus.65573.Che Musa A.A., Husin M.H., Aziz M.E. et al. Undiagnosed uterine didelphys, concomitant right renal agenesis, and left nephrolithiasis in a primigravida with breech pregnancy: A case report. Cureus. 2024;16(7):e65573. https://doi.org/10.7759/cureus.65573.Адамян Л.В., Сибирская Е.В., Арсланян К.Н. и др. Патология развития матки и влагалища у девочек и девушек с нарушением оттока менструальной крови. Акушерство и гинекология. Новости. Мнения. Обучение. 2015;(4):36–40.Adamyan L.V., Sibirskaya E.V., Arslanyan K.N. et al. Pathology of the uterus and vagina in girls and young women in violation of the outflow of menstrual blood. Akusherstvo i ginekologiya. Novosti. Mneniya. Obuchenie. 2015;(4):36–40. (In Russ.).Heinonen P.K. Renal tract malformations associated with Müllerian duct anomalies. Clin Obstet Gynecol Reprod Med. 2018;4(1):2–5. https://doi.org/10.15761/COGRM.1000207.Heinonen P.K. Renal tract malformations associated with Müllerian duct anomalies. Clin Obstet Gynecol Reprod Med. 2018;4(1):2–5. https://doi.org/10.15761/COGRM.1000207.Buttram V.C, Gibbons W.E. Müllerian anomalies: a proposed classification. An analysis of 144 cases. Fertil Steril. 1979;32(1):40–6. https://doi.org/10.1016/s0015-0282(16)44114-2.Buttram V.C, Gibbons W.E. Müllerian anomalies: a proposed classification. An analysis of 144 cases. Fertil Steril. 1979;32(1):40–6. https://doi.org/10.1016/s0015-0282(16)44114-2.Kobayashi A., Behringer R.R. Developmental genetics of the female reproductive tract in mammals. Nat Rev Genet. 2003;4(12):969–80. https://doi.org/10.1038/nrg1225.Kobayashi A., Behringer R.R. Developmental genetics of the female reproductive tract in mammals. Nat Rev Genet. 2003;4(12):969–80. https://doi.org/10.1038/nrg1225.Шарков С.М., Сибирская Е.В., Тарбая Н.О., Щукина Н.Д. Организация мероприятий по профилактике и ранней диагностике гинекологических заболеваний детей и подростков. Российский педиатрический журнал. 2019;22(1):38–41. https://doi.org/10.18821/1560-9561-2019-22-1-38-41.Sharkov S.M., Sibirskaya E.V., Tarbaya N.O., Shchukina N.D. Organization of measures for the prevention and early diagnosis of gynecological diseases in children and adolescents. Rossijskij pediatricheskij zhurnal. 2019;22(1):38–41. (In Russ.). https://doi.org/10.18821/1560-9561-2019-22-1-38-41.Pfeifer S.M., Attaran M., Goldstein J. et al. ASRM müllerian anomalies classification 2021. Fertil Steril. 2021;116(5):1238–52. https://doi.org/10.1016/j.fertnstert.2021.09.025. Erratum in: Fertil Steril. 2023;119(6):1088. https://doi.org/10.1016/j.fertnstert.2023.04.001.Pfeifer S.M., Attaran M., Goldstein J. et al. ASRM müllerian anomalies classification 2021. Fertil Steril. 2021;116(5):1238–52. https://doi.org/10.1016/j.fertnstert.2021.09.025. Erratum in: Fertil Steril. 2023;119(6):1088. https://doi.org/10.1016/j.fertnstert.2023.04.001.Fox N.S., Roman A.S., Stern E.M. et al. Type of congenital uterine anomaly and adverse pregnancy outcomes. J Matern Fetal Neonatal Med. 2014;27:949–53. https://doi.org/10.3109/14767058.2013.847082.Fox N.S., Roman A.S., Stern E.M. et al. Type of congenital uterine anomaly and adverse pregnancy outcomes. J Matern Fetal Neonatal Med. 2014;27:949–53. https://doi.org/10.3109/14767058.2013.847082.Passos I.M.P.E., Britto R.L. Diagnosis and treatment of müllerian malformations. Taiwan J Obstet Gynecol. 2020;59(2):183–8. https://doi.org/10.1016/j.tjog.2020.01.003.Passos I.M.P.E., Britto R.L. Diagnosis and treatment of müllerian malformations. Taiwan J Obstet Gynecol. 2020;59(2):183–8. https://doi.org/10.1016/j.tjog.2020.01.003.Acién P., Acién M. The presentation and management of complex female genital malformations. Hum Reprod Update. 2016;22:48–69. https://doi.org/10.1093/humupd/dmv048.Acién P., Acién M. The presentation and management of complex female genital malformations. Hum Reprod Update. 2016;22:48–69. https://doi.org/10.1093/humupd/dmv048.Ćwiertnia A., Borzyszkowska D., Golara A. et al. The impact of uterus didelphys on fertility and pregnancy. Int J Environ Res Public Health. 2022;19(17):10571. https://doi.org/10.3390/ijerph191710571.Ćwiertnia A., Borzyszkowska D., Golara A. et al. The impact of uterus didelphys on fertility and pregnancy. Int J Environ Res Public Health. 2022;19(17):10571. https://doi.org/10.3390/ijerph191710571.Алиева К.Х., Кохреидзе Н.А., Сухоцкая А.А. и др. Синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха в препубертатном периоде (обзор литературы и клинические наблюдения). Андрология и генитальная хирургия. 2020;21(4):60–7. https://doi.org/10.17650/2070-9781-2020-21-4-60-67.Alieva K.Kh., Kokhreidze N.A., Sukhotskaya A.A. et al. Herlyn–Werner–Wunderlich syndrome in the prepubescent period (literature review and clinical observations). Andrologiya i genital'naya hirurgiya. 2020;21(4):60–7. (In Russ.). https://doi.org/10.17650/2070-9781-2020-21-4-60-67.Vercellini P., Daguati R., Somigliana E. et al. Asymmetric lateral distribution of obstructed hemivagina and renal agenesis in women with uterus didelphys: institutional case series and a systematic literature review. Fertil Steril. 2007; 87 (Suppl. 4): 719-724.Vercellini P., Daguati R., Somigliana E. et al. Asymmetric lateral distribution of obstructed hemivagina and renal agenesis in women with uterus didelphys: institutional case series and a systematic literature review. Fertil Steril. 2007; 87 (Suppl. 4): 719-724.Angotti R., Molinaro F., Bulotta A.L. et al. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: an “early” onset case report and review of literature. Int J Surg Case Rep. 2015;11:59–63. https://doi.org/10.1016/j.ijscr.2015.04.027.Angotti R., Molinaro F., Bulotta A.L. et al. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: an “early” onset case report and review of literature. Int J Surg Case Rep. 2015;11:59–63. https://doi.org/10.1016/j.ijscr.2015.04.027.Zhu L., Chen N., Tong J.-L. et al. New classification of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome. Chin Med J (Engl). 2015;128(Suppl 2):222–25. https://doi.org/10.4103/0366-6999.149208.Zhu L., Chen N., Tong J.-L. et al. New classification of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome. Chin Med J (Engl). 2015;128(Suppl 2):222–25. https://doi.org/10.4103/0366-6999.149208.Wdowiarz K., Skrajna A., Reinholz-Jaskólska M. Diagnosis and treatment of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: a case report. Prz Menopauzalny. 2021;20(1):52–6. https://doi.org/10.5114/pm.2021.104034.Wdowiarz K., Skrajna A., Reinholz-Jaskólska M. Diagnosis and treatment of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: a case report. Prz Menopauzalny. 2021;20(1):52–6. https://doi.org/10.5114/pm.2021.104034.Smith N.A., Laufer M.R. Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome: management and follow-up. Fertil Steril. 2007;87(4):918–22. https://doi.org/10.1016/j.fertnstert.2006.11.015.Smith N.A., Laufer M.R. Obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly (OHVIRA) syndrome: management and follow-up. Fertil Steril. 2007;87(4):918–22. https://doi.org/10.1016/j.fertnstert.2006.11.015.Kapczuk K., Friebe Z., Iwaniec K., Kedzia W. Obstructive Müllerian anomalies in menstruating adolescent girls: a report of 22 cases. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2018;31(3):252–7. https://doi.org/10.1016/j.jpag.2017.09.013.Kapczuk K., Friebe Z., Iwaniec K., Kedzia W. Obstructive Müllerian anomalies in menstruating adolescent girls: a report of 22 cases. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2018;31(3):252–7. https://doi.org/10.1016/j.jpag.2017.09.013.Kim T.H., Lee H.H., Byun D. Unusual case of OHVIRA syndrome with a single uterus, unrecognized before labor and followed by an intrapartal rupture of obstructed hemivagina. Arch Gynecol Obstet. 2014;290(5):1049–50. https://doi.org/10.1007/s00404-014-3426-y.Kim T.H., Lee H.H., Byun D. Unusual case of OHVIRA syndrome with a single uterus, unrecognized before labor and followed by an intrapartal rupture of obstructed hemivagina. Arch Gynecol Obstet. 2014;290(5):1049–50. https://doi.org/10.1007/s00404-014-3426-y.Адамян Л.В., Богданова Е.А., Глыбина Т.М., Сибирская Е.В. Абдоминальный синдром у детей и подростков вследствие гинекологической патологии. Ошибки диагностики и лечения. Акушерство и гинекология. 2012;(2):96–101.Adamyan L.V., Bogdanova E.A., Glybina T.M., Sibirskaya E.V. Childhood and adolescence abdominal syndrome due to gynecological pathology. Diagnostic and treatment errors. Akusherstvo i ginekologiya. 2012;(2):96–101. (In Russ.).

The authors declare that there are no conflicts of interest present.