ВЕДЕНИЕ БЕРЕМЕННЫХ С МЕЗЕНХИМАЛЬНЫМИ ДИСПЛАЗИЯМИ

Статья представляет собой обзорную лекцию и материалы собственного исследования по таким редко встречающимся, но имеющим важное клиническое значение заболеваниям как мезенхимальные дисплазии (синдромы Марфана, Элерса-Данло, Рендю-Ослера). В основе данных заболеваний лежит врожденный дефект соединительной ткани. Клинические проявления у разных пациентов могут сильно отличаться, поскольку в процесс могут вовлекаться различные органы и системы: опорно-двигательная, сердечно-сосудистая, органы зрения и др. Диагноз основывается на клинических критериях и молекулярных методах. Патогенез заболеваний остается до конца не изученным. Во время беременности у таких пациенток имеется чрезвычайно высокий риск угрожающих жизни осложнений. Для благополучного исхода беременности необходима ранняя диагностика заболеваний и мультидисциплинарный подход на протяжении всей беременности и родоразрешения. Целью исследования явилось изучение особенностей течения беременности и родов у пациенток с мезенхимальными дисплазиями. Материалы и методы. Проведен анализ 56 беременностей у пациенток с мезензимальными дисплазиями, включая «стертые» формы заболеваний: 23 - с синдромом Марфана, 22 - с синдромом Элерса-Данло и 11 - с врожденной геморрагической телеангиэктазией в возрасте от 18 до 36 лет. Проспективное исследование включало ретроспективный анализ. Обследование состояло из сбора анамнеза, клинического обследования, лабораторных тестов, включая расширенное гемостазиологическое исследование, инструментальных исследований, молекулярной диагностики синдромов. Результаты. Абсолютно у всех пациенток во время беременности отмечалось прогрессирование ранее имевшихся геморрагических проявлений и появление кровотечений новых локализаций. У беременных с синдромом Марфана отмечена высокая частота осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы, включавших увеличение степени пролапса митрального клапана (18 беременных), развитие и прогрессирование аортальной недостаточности (10), формирование или прогрессирование недостаточности митрального клапана (13). Одна больная с синдромом Марфана погибла через полтора месяца после родоразрешения от разрыва аорты. Артериовенозные мальформации в легких обнаружены у 10 беременных с синдромом Рендю-Ослера. У шести из них имелись признаки гипоксии вследствие шунтирования крови справа налево. У одной беременной с синдромом Рендю-Ослера во второй половине беременности появились симптомы сдавления верхней полой вены, причиной которого явилось формирование аневризмы плечеголовного ствола. Различные дефекты в системе гемостаза обнаружены у 40 беременных: у 38 - нарушение функции тромбоцитов, у 31 - признаки хронического ДВС-синдрома. 53 беременных с мезенхимальными дисплазиями были родоразрешены путем операции кесарева сечения. При родоразрешении через естественные родовые пути (у трех беременных с синдромом Элерса-Данло) отмечались глубокие разрывы мягких тканей промежности и массивные кровотечения. Заключение. Беременность и роды у больных с мезенхимальными дисплазиями представляют высокий риск развития осложнений как у матери, так и у плода. Для успешного исхода беременности у таких больных следует рекомендовать мультидисциплинарный подход, а также тщательное динамическое наблюдение с широким спектром лабораторно-инструментальных исследований, включая расширенное гемостазиологическое исследование. Ввиду высокого риска угрожающих жизни осложнений при родоразрешении через естественные родовые пути, пациенткам с мезенхимальными дисплазиями показано родоразрешение путем операции кесарева сечения.

1. Guntupalli K.K., Karnad D.R., Bandi V., Hall N., Belfort M. Critical Illness in Pregnancy: Part II: Common Medical Conditions Complicating Pregnancy and Puerperium. Chest. 2015; 148 (5): 1333-45.

2. De Gussem E.M., Lausman A.Y., Beder A.J., Edwards C.P., Blanker M.H., Terbrugge K.G., Mager J.J., Faughnan M.E. Outcomes of pregnancy in women with hereditary hemorrhagic telangiectasia. Obstet Gynecol. 2014; 123 (3): 514-20.

3. Inocencio G., Braga A., Lima T., Buchner G. Osler-Weber-Rendu syndrome during pregnancy. BMJ Case Rep. 2013; 25; 2013.

4. Shovlin C.L. Pulmonary arteriovenous malformations. Am J Respir Crit Care Med. 2014; 190 (11): 1217-28.

5. Takahashi H., Matsubara S., Saito K., Bando M. Good obstetric outcome after embolisation of pulmonary arteriovenous malformation in hereditary haemorrhagic telangiectasia: planned pregnancy may also be important in this condition. Aust NZ J Obstet Gynaecol. 2014; 54 (2): 191.

6. Hassan N., Patenaude V., Oddy L., Abenhaim H.A. Pregnancy outcomes in Marfan syndrome: a retrospective cohort study. Am J Perinatol. 2015; 30 (2): 123-30.

7. Naud K., Horne G., van den Hof M. A Woman With Marfan Syndrome in Pregnancy: Managing High Vascular Risk With Multidisciplinary Care. J Obstet Gynaecol Can. 2015; 37 (8): 724-7.

8. Omnes S., Jondeau G., Detaint D., Dumont A., Yazbeck C., Guglielminotti J., Luton D., Azria E. Pregnancy outcomes among women with Marfan syndrome. Int J Gynaecol Obstet. 2013; 122 (3): 219-23.

9. Westhoff-Bleck M., Hilfiker-Kleiner D. Marfan syndrome and pregnancy: monitoring and management. Eur Heart J. 2015; 36 (18): 1066-7.

10. Coulon C. Thoracic aortic aneurysms and pregnancy. Presse Med. 2015; 44 (11): 1126-35.

11. Cox D.A., Ginde S., Kuhlmann R.S., Earing M.G. Management of the pregnant woman with Marfan syndrome complicated by ascending aorta dilation. Arch Gynecol Obstet. 2014; 290 (4): 797-802.

12. Kim S.W., Kim D., Hong J.M. Acute aortic dissection in pregnancy with the marfan syndrome. Korean J Thorac Cardiovasc Surg. 2014; 47 (3): 291-3.

13. Master M., Day G. Acute aortic dissection in pregnancy in a woman with undiagnosed marfan syndrome. Case Rep Obstet Gynecol. 2012; 2012: 490169.

14. Wanga S., Silversides C., Dore A., de Waard V., Mulder B. Pregnancy and Thoracic Aortic Disease: Managing the Risks. Can J Cardiol. 2016; 32 (1): 78-85.

15. Yang Z., Yang S., Wang F., Wang C. Acute aortic dissection in pregnant women. Gen Thorac Cardiovasc Surg. 2016; 64 (5): 283-5.

16. Yang G., Peng W., Zhao Q., Peng J., Xiang X., Chai X. Aortic dissection in women during the course of pregnancy or puerperium: a report of 11 cases in central south China. Int J Clin Exp Med. 2015; 8 (7): 11607-12

17. Murray M.L., Pepin M., Peterson S., Byers P.H. Pregnancy-related deaths and complications in women with vascular Ehlers-Danlos syndrome. Genet Med. 2014; 16 (12): 874-80.