Клиторомегалия: принципы диагностики и лечения

Введение / Introduction

Клиторомегалия (или макроклитор) – аномальное увеличение клитора (рис. 1) является важнейшим проявлением целого ряда эндокринологических заболеваний. Несмотря на клиническую значимость симптома, данному состоянию уделено недостаточно внимания в научной литературе. Чаще в публикациях обсуждаются возможности хирургической коррекции, но диагностике и дифференциальной диагностике посвящено недостаточно работ [1–5]. В большинстве случаев обсуждаются нарушения формирования пола, а не изолированная клиторомегалия. Однако макроклитор может не сопровождаться другими признаками вирилизации и быть единственным проявлением заболевания.

Макроклитор может быть как врожденным, так приобретенным. Cледует отметить, что чаще всего увеличение в размерах клитора происходит в результате воздействия избытка андрогенов. Воздействие половых стероидов может происходить во внутри- утробном периоде и младенческом, подростковом, репродуктивном и перименопаузальном возрасте. С одной стороны, явная клиторомегалия у новорожденных с амбивалентными гениталиями достаточно легко идентифицируется. С другой стороны, пограничные состояния (в виде изолированной клиторомегалии) могут оставаться незамеченными. Важно отметить, что если увеличение клитора происходит одновременно с преждевременным пубархе, гирсутизмом (наиболее частым признаком гиперандрогении) и другими признаками вирилизации, то клиторомегалию следует интерпретировать как симптом эндокринного заболевания, что требует консультации врача-специалиста.

Эмбриология, анатомия и физиология клитора / Embryology, anatomy and physiology of the clitoris

Клитор – достаточно сложный наружный половой орган женщин, структура которого детально была изучена только благодаря использованию современных методов визуализации [6]. Орган начинает формироваться на 4-й неделе внутриутробной жизни из мезенхимальных клеток исходно в виде генитального бугорка. Далее бугорок увеличивается в размерах и становится клитором, который можно распознать к 14-й неделе развития эмбриона [7]. Структурно клитор гомологичен мужскому половому члену, и оба органа развиваются из единого эмбрионального зачатка. В отсутствие андрогенов (наиболее сильного – дигидротестостерона) дальнейшего роста клитора не происходит. Отсутствие сращения губно-мошоночных складок в конечном итоге приводит к образованию открытых половых губ, промежностного входа во влагалище и промежностной уретры. Клитор состоит из внешней части, состоящей из головки и капюшона, и внутреннего тела, состоящего из корня, ножек и луковиц. Большая часть органа скрыта кожей и соединительной тканью вульвы.

Патологические состояния, сопровождающиеся клиторомегалией / Clitoromegaly-accompanied pathological conditions

Причины и классификация / Etiology and classification

В то время как клиторомегалия у новорождённых девочек наблюдается при ряде генетических заболеваний, приобретенное увеличение размеров клитора встречается реже, но этот симптом не теряет свою значимость и у девушек пубертатного возраста и у взрослых женщин. В большинстве случаев в научной литературе клиторомегалия описана как результат биохимической гиперандрогении (повышение уровня андрогенов в крови), и обычно ученые её классифицируют в соответствии с разработками E. Copcu с соавт. [8].

Классификация клиторомегалии:

1. клиторомегалия, ассоциированная с гормональными нарушениями;
2. клиторомегалия негормональной этиологии;
3. псевдоклиторальная форма;
4. идиопатическая клиторомегалия.

Одной из наиболее частых причин врожденной и пубертатной приобретенной клиторомегалии являются заболевания, сопровождающиеся избытком продукции андрогенов и относящиеся к группе «нарушений формирования пола» (НФП). Это врожденные состояния, включающие атипичное развитие хромосомного, гонадного или анатомического пола и в ряде случаев сопровождающиеся формированием амбивалентных гениталий при рождении. Поскольку клиторомегалия является частью комплекса нарушений строения гениталий, изолированное увеличение клитора нечасто встречается у пациенток данной группы. Успехи молекулярной генетики привели к пересмотру классификации и номенклатуры заболеваний, относящихся к НФП. В настоящее время принято выделять 3 большие группы: 46,XX НФП, 46,XY НФП и НФП, ассоциированные с аномалиями числа и структуры половых хромосом [9]. Клиторомегалия может рассматриваться как единственный симптом заболеваний данной группы. Подробнее НФП описаны в нашей предыдущей работе [7].

46,XX нарушения формирования пола, сопровождающиеся клиторомегалией / Clitoromegaly-related 46,XX disorders of sex development

46,XX НФП, ассоциированные с избытком продукции андрогенов, включают ряд заболеваний, сопровождающихся формированием врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН). Эта группа нозологий является наиболее частой причиной вирилизации наружных половых органов девочек из-за ферментативного дефекта биосинтеза глюкокортикоидов и минералокортикоидов: дефицита 21-гидроксилазы [11] или 11β-гидроксилазы [7]. По оценкам экспертов, распространенность ВДКН составляет 1 случай на 10 тыс. жителей планеты, а ее ежегодная заболеваемость колеблется от 1 на 5000 до 1 на 20 тыс. новорожденных в зависимости от этнической группы. В 90 % случаев ВДКН ассоциирована с мутациями в гене CYP21A2 (хромосома 6p21.3), кодирующем фермент 21-гидроксилазу и контролирующий продукцию кортизола и альдостерона. ВДКН подразделяется на «классическую» сольтеряющую форму, характеризующуюся симптомами дефицита минералокортикоидов, и «вирильную» форму, сопровождающуюся исключительно вирилизацией наружных гениталий (включая клиторомегалию) у девочки. Отдельно описывают «неклассическую» форму ВДКН, при которой чаще наблюдается повышение продукции андрогенов в пубертатном периоде, что сопровождается нарушениями менструаций, формированием гирсутизма и клиторомегалии [10]. Воздействие на плод высокого уровня андрогенов вызывает маскулинизацию (вирилизацию) наружных гениталий. В большинстве случаев изменения половых органов включают клиторомегалию [11]. Однако при «классической» форме часто наблюдаются выраженные степени вирилизации – сращение половых губ, формирование мошонки и уретры по мужскому типу с наружным отверстием на вентральной поверхности пениса – гипоспадией. Изолированная клиторомегалия (без иных проявлений вирилизации) описана как при «классической» форме, так и при «неклассической» форме ВДКН [12].

«Тестикулярные» формы 46,XX НФП могут также приводить к клиторомегалии. Наличие участка SRY гена или иных генов (например, SOX9), ответственных за формирование яичка, приводит к развитию в эмбриональном периоде у девочки участков рудиментарных тестикул, способных с стероидогенезу андрогенов. Вирилизация наружных гениталий наблюдается относительно часто.

46,XY нарушения формирования пола, ассоциированные с дефектом синтеза или действия андрогенов и сопровождающиеся клиторомегалией / 46,XY disorders of sex development associated with impaired androgen production or action accompanied by clitoromegaly

Нарушения синтеза или действия андрогенов являются основной причиной нарушений формирования пола у эмбрионов с кариотипом 46,XY. У плода формируются половые органы по женскому типу с различной степенью маскулинизации: от клиторомегалии до амбивалентных гениталий и микропениса с гипоспадией и расщеплением мошонки. Эта группа заболеваний включает дефицит 3β-гидроксистероиддегидрогеназы, 17β-гидроксистеродидегидрогеназы, дефицит 5α-редуктазы, синдром нечувствительности к андрогенам (неполная форма, синдром Рейфенштейна) и другие редкие (орфанные) заболевания. Особенностью данной группы отклонений является избыток синтеза андрогенов в период пубертата, что приводит к формированию клиторомегалии в возрасте 9–12 лет [7].

Нарушения формирования пола, ассоциированные с аномалиями количества половых хромосом и сопровождающиеся клиторомегалией / Sex development disorders associated with sex chromosome copy number and accompanied by clitoromegaly

НФП, ассоциированные с аномалиями половых хромосом, включают синдром Шерешевского– Тёрнера (синдром 45,X), смешанную дисгенезию гонад с кариотипом 45,X/46,XY и овотестикулярные НФП с кариотипом 46,XX/46,XY. Синдром Шерешевского–Тёрнера является наиболее распространенной аномалией половых хромосом среди девочек и в ряде случаев сопровождается увеличением клитора. Пациентки со смешанной дисгенезией гонад и кариотипом 45,X/46,XY также могут иметь аномалии строения наружных гениталий, включая клиторомегалию. При овотестикулярных НФП у пациентки зачастую обнаруживается как ткань яичка, так и ткань яичников, что также приводит к частичной вирилизации гонад и увеличению клитора в пубертате [13].

Врожденная клиторомегалия у девочек с кариотипом 46,XX, развивающаяся вследствие вирилизации матери во время беременности / Congenital clitoromegaly in 46,XX karyotype girls due to pregnancy-associated maternal virilization

Маскулинизация гениталий эмбриона женского пола из-за экзогенных факторов может быть связана с вирилизирующими опухолями у матери (лютеома беременных) или с приемом матерью во время беременности препаратов андрогенов или прогестагенов, обладающих андрогенной активностью [14][15]. Использование диэтилстилбэстрола во время беременности может также приводить к клиторомегалии у эмбриона женского пола. Воздействие андрогенов между 8-й и 14-й неделями беременности приводит к сращению губно-мошоночной области и гипертрофии клитора, тогда как воздействие после 12 нед внут- риутробного периода жизни вызывает только клиторомегалию у эмбриона с кариотипом 46,ХХ. Описаны случаи развития гипертрофии клитора с пигментацией половых губ. Однако необходимо отметить, что наиболее частой причиной гестационной гиперандрогении матери и плода является лютеома беременных. Реже встречаются опухоли яичников или надпочечников, продуцирующие андрогены. Еще реже диагностируются фетоплацентарные аномалии, такие как дефицит ароматазы [16].

Приобретенная клиторомегалия, ассоциированная с избытком андрогенов / Acquired clitoromegaly associated with androgen excess

Маскулинизирующие (вирилизирующие) опухоли могут быть причиной приобретенной клиторомегалии. Они секретируют половые стероидные гормоны, включая новообразования, происходящие из яичников, надпочечников и реже печени. Их клинические проявления обусловлены результатом действия андрогенов на периферические ткани, чувствительные к андрогенам, и включают не только клиторомегалию, но и гирсутизм, алопецию по мужскому типу, барифонию. Увеличение клитора описано у девочек препубертатного и пубертатного возраста с адренокортикальным раком, продуцирующим андрогены [17]. Гиперандрогения и вирилизация чаще связана именно с адренокортикальным раком, а не с доброкачественной аденомой надпочечников [18]. Сообщалось о редких случаях легкой клиторомегалии у девочек-подростков с андрогенсекретирующей адренокортикальной онкоцитомой [19].

Чаще у девочек и женщин разных возрастных групп клиторомегалия связана с новообразованиями, происходящими из яичников, из которых 20 % являются гранулезоклеточными опухолями. Ювенильная гранулезоклеточная опухоль является необычным типом опухоли, происходящей из негерминогенной клеточной ткани, которая может проявляться клиторомегалией и признаками преждевременного полового соз- ревания [20]. Клиторомегалия также была описана как симптом опухоли стромы полового тяжа – лейдигомы, продуцирующей тестостерон, у девочек в пубертатном периоде [21].

Синдром поликистозных яичников (СПКЯ) является распространенным эндокринным заболеванием, характеризующимся нарушениями менструального цикла и клинической или биохимической гиперандрогенией. Им страдают 9–18 % женщин репродуктивного возраста. Типичные симптомы, связанные с гиперандрогенией, могут возникать в любом возрасте и включать преждевременное пубархе, гирсутизм и нарушения менструального цикла в подростковом и репродуктивном возрасте. Гиперандрогения описана у 60–80 % пациенток с СПКЯ и может приводить к увеличению клитора. Однако этот признак описывается нечасто [22], что, на наш взгляд, связано с недостаточной информированностью врачей, обследующих данный контингент больных. Ряд авторов, исследуя наружные половые органы женщин с СПКЯ, предложили расценивать клиторомегалию как важный и ранний симптом заболевания [23].

Клиторомегалия как симптом генетических синдромов и орфанных заболеваний, не сопровождающихся избытком андрогенов / Clitoromegaly manifested in genetic syndromes and orphan diseases unrelated to androgen excess

Синдром Фрейзера / Fraser syndrome

Синдром Фрейзера – редкое врожденное заболевание с частотой 1 случай на 100 тыс. живорождений. Синдром включает криптофтальм, аномалии половых органов, из которых у девочек наиболее часто встречается клиторомегалия (36 % пациентов) и кожная синдактилия [24].

Синдром Донохью / Donoghue syndrome

Синдром Донохью является аутосомно-рецессивным генетическим заболеванием с вовлечением 19-й хромосомы и мутацией гена инсулинового рецептора (INSR), что вызывает продукцию неактивных молекул-субъединиц рецептора. Младенцы имеют массивную гиперинсулинемию, часто связанную с непереносимостью глюкозы или явным сахарным диабетом с гипогликемией натощак. Сопутствующие клинические проявления у девочек включают черный акантоз, гиперандрогению в постпубертатном периоде, гирсутизм, олигоменорею, клиторомегалию и бесплодие. Эти проявления, по-видимому, связаны со специфическим действием инсулина на кожу и яичники, частично опосредованное стимуляцией рецептора инсулиноподобного фактора роста 1.

Синдром Секкеля / Seckel syndrome

Синдром Секкеля – чрезвычайно редкое наследственное заболевание, характеризующееся внутриут- робной задержкой роста, что приводит к низкой массе тела при рождении. Задержка роста продолжается после рождения и приводит к низкорослости. Клиторомегалия является одним из основных проявлений синдрома. Механизмы увеличения клитора не изучены [25].

Синдром Аперта / Apert syndrome

Синдром Аперта – орфанное генетическое заболевание, распространенность – 1 случай на 65 тыс. живых новорожденных. Формирование клинической картины синдрома обусловлено специфической миссенс-мутацией гена FGFR2. Это приводит к увеличению количества клеток-предшественников, которые вступают в остеогенный путь. Характерные пороки развития – краниосиностоз и синдактилия рук и ног. Мочеполовые аномалии встречаются с частотой 10 %. Клиторомегалия – одно из самых распространенных отклонений развития половой системы у девочек. Механизмы развития не изучены [26].

Синдром Беквита-Видемана / Beckwith-Wiedemann syndrome

Синдром Беквита-Видемана представляет собой совокупность врожденных аномалий развития и наиболее распространенная причина высокорослости. Распространенность заболевания составляет 1 случай на 10 тыс. новорожденных. Обычно заболевание проявляется макроглоссией, дефектами брюшной стенки и гигантизмом. У пациентов описаны различные аномалии развития урогенитального тракта, включая клиторомегалию у девочек [27].

Синдром Рассела-Сильвера / Russell-Silver syndrome

Синдром Рассела-Сильвера встречается с частотой 1 случай на 40–100 тыс. новорожденных. Синдром представляет собой клинически и генетически гетерогенное врожденное заболевание, основными признаками которого являются задержка роста, аномалии лица и асимметрия конечностей. У этих пациентов зачастую обнаруживают клиторомегалию [28].

Врожденная генерализованная липодистрофия / Congenital generalized lipodystrophy

Врожденная генерализованная липодистрофия представляет собой аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся отсутствием жира в организме и тяжелым нарушением обмена веществ. В ряде случаев выявляется клиторомегалия [29].

Нейрофиброматоз / Neurofibromatosis

Нейрофиброматоз является аутосомно-доминантным заболеванием с частотой примерно 1 случай на 3 тыс. живорождений. Характерными признаками являются пигментные поражения кожи (пятна «кофе с молоком») и опухоли мягких тканей, возникающие из нервной оболочки в любых частях тела. В ряде случаев поражается клитор (формируется клиторомегалия), половые губы и мочевой пузырь [30][31].

Клиторомегалия описана как результат формирования кавернозной гемангиомы или нейрофибромы в ретроклиторальной области, что может быть ассоциировано с нейрофиброматозом [32].

Приобретенная клиторомегалия, не ассоциированная с генетическими заболеваниями и гиперандрогенией / Acquired clitoromegaly unrelated to genetic diseases and hyperandrogenism

Изолированная клиторомегалия может быть связана с ятрогенными повреждениями клитора после операций на половых органах. Женское обрезание, к сожалению, все еще распространено в некоторых странах. Выполняется оно различными травматическими способами и может включать клиторэктомию. Кисты, расположенные в параклиторальной области, являются нередким осложнением обрезания и описаны в литературе.

Увеличение клитора может быть связано с негормональными причинами, такими как доброкачественная (или злокачественная) опухоль или эпидермоидная киста. Чаще такие новообразования формируются у взрослых женщин и крайне редки у детей [33][34]. К ним относятся такие опухоли, как карцинома, опухоль энтодермального синуса, саркома и рабдомиосаркома [35]. Учитывая богатую иннервацию клитора, сообщались случаи клиторомегалии у пациентки со шванномой. Диагноз основывался на основании гистологического исследования [36]. Другие изолированные опухоли включают фиброму, лейомиому, ангиокератому, псевдолимфому, ангиомиксому и гемангиоперицитому [37][38].

Идиопатическая клиторомегалия / Idiopathic clitoromegaly

Если клиторомегалия развивается в неонатальном периоде, ее обычно связывают с внутриутробным действием андрогенов, например, как в случае ВДКН. Но также описана транзиторная изолированная неонатальная клиторомегалия. Она обычно связана с временным повышением уровня андрогенов в крови новорожденного без установленных причин. В дальнейшем состояние разрешается спонтанно, когда уровни андрогенов нормализуются. Несмотря на тщательное обследование, причина гиперандрогении остается неизвестной. Если все гормональные показатели в норме и других отклонений не отмечается, ставится диагноз «идиопатической клиторомегалии». Подобные состояния описываются довольно часто в научной литературе [8][39].

Обследование девочек, девушек и женщин с клиторомегалией / Examination of girls, young and adult women with clitoromegaly

Обследование лиц с клиторомегалией для выявления заболеваний, относящихся к группе «нарушения формирования пола», необходимо производить не только у новорожденных с клиторомегалией, но и у девочек и подростков, столкнувшихся с данным явлением.

Сбор анамнеза у лиц (и их семей) с клиторомегалией включает изучение следующих аспектов:

• наличие аномалий развития половой системы у родственников;
• прием лекарственных препаратов матерью во время беременности (антиандрогены, андрогены, гес- тагены, ингибиторы 5α-редуктазы и др.);
• применение вспомогательных репродуктивных технологий;
• наличие у родственников надпочечниковой недостаточности;
• наличие смертей в раннем младенческом возрасте у близких родственников;
• проведение обрезания клитора;
• травмы клитора.

Исследование наружных половых органов является самой ответственной частью объективного осмотра пациенток с клиторомегалией. Подробнее инструменты диагностики клиторомегалии описаны в нашей предыдущей работе [7]. Методики применимы как у новорожденных, детей пубертатного возраста, так и у взрослых пациенток:

• оценка степени вирилизации гениталий по шкале Прадера (рис. 2);
• оценка положения и размера яичек, если выявлен кариотип 46,XY;
• оценка размеров клитора (табл. 1) и расчет клиторального индекса (табл. 2);
• оценка аногенитального расстояния у новорож- денных девочек и детей в возрасте до 1 года;
• определение стадии полового развития по шкале Таннера.

Исследование размеров клитора и оценка клиторального индекса / Clitoris size and clitoral index assessment

В настоящее время хорошо известны данные о размерах клитора у взрослых женщин. Однако определение клиторомегалии у новорожденных и детей основано на ограниченном количестве исследований. Клиторальный индекс (КИ) – произведение продольной длины и поперечной ширины был введен в гинекологическую и акушерскую терминологию в 1980 г. [41]. В 1998 г. впервые был использован прибор для измерения размера клитора у младенцев [42]. С тех пор измерения активно проводились у младенцев, детей и у девочек-подростков [43][44] (табл. 1).

Лабораторная и инструментальная диагностика при клиторомегалии / Laboratory and instrumental diagnostics in clitoromegaly

Лабораторные методы исследования новорожденных детей и подростков с клиторомегалией включают в себя кариотипирование, молекулярно-генетическое обследование и лабораторную гормональную диагностику. Кариотипирование является обязательным методом исследования пациенток, столкнувшихся с аномалиями строения гонад, клиторомегалией, первичной аменореей и задержкой полового развития. Молекулярно-генетическое обследование позволит уточнить конкретную нозологию, сопровождающуюся аномалиями формирования гениталий, например, вариант ВДКН.

Лабораторная эндокринологическая диагностика включает определение гормонов в крови (реже в слюне) и их метаболитов в моче. В настоящее время наиболее популярны методы иммуноферментного и радиоиммунологического анализа, высокоэффективная жидкостная хроматография (ВЭЖХ), газовая хроматография и масс-спектрометрия (ГХ-МС). При помощи данных методов мы рекомендуем исследовать в крови девочек и женщин уровни дигидротестостерона (ДГТ), общего и свободного тестостерона (Т), 17-ОН прогестерона, 11-дезоксикортизола (S), дегид- роэпиандростерон-сульфата (ДГЭА-С), андростендиона (А4), адренокортикотропного гормона (АКТГ). При ряде клинических ситуаций (например, при синдроме Иценко–Кушинга) может потребоваться исследование уровня кортизола в крови, моче или слюне. Для диагностики стертых форм ВДКН и адренокортикального рака мы рекомендуем исследовать стероидный профиль мочи методом ГХ-МС [10].

Выбор вариантов инструментальной диагностики зависит от возраста дебюта клиторомегалии. Так, при подозрении на НФП показано выполнение ультразвукового исследования (УЗИ) и/или магнитно-резонансной томографии (МРТ) органов малого таза для оценки формирования внутренних половых органов, поиска гонад, производных мюллеровых протоков. В случаях приобретенной клиторомегалии необходимо визуализировать яичники и надпочечники при помощи УЗИ или томографии.

Алгоритмы обследования пациенток с клиторомегалией / Examination algorithms for patients with clitoromegaly

Только правильное сочетание сбора анамнеза, объективного осмотра, инструментальных методов исследования и лабораторной диагностики (цитогенетической, молекулярно-генетической и эндокринологической) позволит установить диагноз и назначить лечение пациентке с клиторомегалией. Впервые в наших работах предложены алгоритмы дифференциальной диагностики нарушений формирований пола в 2021 г. [7], а также в диагностике генетических синдромов, сопровождающихся вирилизацией у женщин, в 2010 г. [45].

Обследование размеров клитора необходимо производить не только у всех новорожденных девочек, но и у всех девушек-подростков, столкнувшихся с нарушениями пубертатного полового развития – преждевременным половым развитием, первичной аменореей, вирилизацией. У женщин репродуктивного возраста эти методы применимы при сочетании клиторомегалии и гирсутизма, бесплодия и/или вторичной аменореи. Алгоритм дифференциальной диагностики клиторомегалии для новорожденных девочек представлен на рисунке 3, для девушек пубертатного возраста – на рисунке 4, а для взрослых женщин – на рисунке 5.

Лечение клиторомегалии / Clitoromegaly treatment

В настоящее время опубликовано несколько блестящих обзоров, посвященных феминизирующей пластике гениталий при ВДКН, в том числе представлена исчерпывающая информация о клиторопластике [5]. Также хороший обзор по хирургической коррекции гениталий у девочек с ВДКН и клиторопластике представлен в работах отечественных авторов [1–3][46]. В современной хирургии особый акцент делается на сохранение чувствительности (сенситивных зон) клитора, и разработки оперативного воздействия движутся именно в этом направление [4]. Однако нам хотелось бы обратить внимание на эндокринологические подходы в коррекции данного состояния. Так, при своевременной диагностике заболеваний, сопровождающихся клиторомегалией, возможен регресс и уменьшение размеров клитора в ответ на проводимое лечение. Использование глюкокортикостероидов и антиандрогенов при вирилизирующих заболеваниях, таких как ВДКН, способствуют регрессу клиторомегалии. Необходимо особо отметить роль пренатальной диагностики ВДКН и возможности пренатальной терапии вирилизации гениталий у девочек с ВДКН. Своевременное начало разработанного алгоритма пренатальной терапии дексаметазоном позволяет существенно снизить риск развития тяжелой вирилизации у новорожденной девочки с дефицитом 21-гидроксилазы или 11β-гидроксилазы, при этом относительно безопасно для беременной и плода. Таким образом, мы видим определенный вектор развития современной эндокринологии не столько в оперативном лечении клиторомегалии, сколько в пренатальной и ранней постнатальной диагностике и гормональной терапии заболеваний, сопровождающихся клиторомегалией.

Женщины с клиторомегалией нередко нуждаются в помощи психотерапевта и сексолога, направленной на адаптацию к особенностям строения своих гениталий, профилактику неприятия собственного тела (в том числе, из-за гирсутизма). Стоит отметить высокую частоту депрессивных состояний и сексуальных дисфункций при заболеваниях, сопровождающихся клиторомегалией [47]. Депрессивные состояния могут быть связаны с гирсутизмом и другими клиническими проявлениями гиперандрогении, недовольством внешним видом, антиандрогенной терапией, сомнениями в возможности забеременеть и выносить беременность, построить гармоничные партнерские отношения и целым рядом других факторов. Исследователи отмечают высокую распространенность нарушений психического состояния девушек и женщин даже при таком эндокринном расстройстве, как СПКЯ, когда клиторомегалия не слишком выражена или даже отсутствует. У них выявлены высокая частота снижения настроения и повышенной тревожности, низкая стрессоустойчивость, конфликтные отношения с окружающими [48]. Все это подтверждает необходимость коррекции психоэмоционального состояния таких пациенток. Сексуальные дисфункции в большинстве исследований связывают с последствиями феминизирующей генитопластики, которая может вызвать атрофию клитора, интравагинальный стеноз, снижение чувствительности. Однако более низкие показатели сексуальности наблюдаются также у женщин без оперативного лечения, а успешная генитопластика может давать косметические преиму- щества, положительно влияющие на сексуальную функцию. Преимущественными сексуальными проблемами являются снижение показателей удовлетворенности половой жизнью, высокая частота диспареунии, трудности достижения оргазма, значительно реже – проблемы гендерной идентичности [49][50].

Заключение / Conclusion

Возможность нарушения гендерной идентичности у женщин с клиторомегалией при ВДКН делает актуальным вопрос возраста, в котором девочкам целесообразно проводить феминизирующую генитопластику. В настоящее время эта проблема активно изучается, но пока мнения довольно противоречивы. Своевременная помощь сексолога и психотерапевта может быть весьма эффективной при возникновении целого спектра проблем у женщин с клиторомегалией.