Склерозирующий лихен (СЛ) вульвы – распространенный хронический воспалительный дерматоз, опосредованный Т-клетками, который встречается во всех возрастных группах и оказывает значительное влияние на качество жизни, вызывая симптомы и архитектурные изменения дермы [1][2]. В детской популяции это заболевание было впервые зарегистрировано в 1901 г. [3]. Есть данные, что пик заболеваемости у девочек приходится на возрастной период от 4 до 6 лет, а доля больных этого возраста составляет 7–15 % всех случаев СЛ вульвы [4]. В других работах было показано, что средний возраст появления симптомов у девочек со СЛ вульвы равен 7,1 лет, а средняя задержка от появления симптомов до постановки диагноза равна 1,3 года [5]. Однако одно из последних исследований эпидемиологии СЛ у 744 женщин показало, что 94,6 % девочек до 18 лет имели дебют заболевания в препубертатном периоде, и 4,6 % взрослых женщин отмечали, что начали болеть в препубетатном периоде [6].

Исследования, посвященные изучению особенностям клинических и демографических характеристик СЛ у детей, содержат или недостаточное количество пациентов и включают эти показатели у мальчиков и девочек в целом [7], или посвящаются анализу взаимосвязи отдельных клинических проявлений и результатам лечения у девочек всех возрастных групп в общем до возраста менархе [8][9], или только в пубертатном периоде [10]. Рассматривалась также взаимосвязь результатов лечения и продолжительности ремиссии в зависимости от возраста девочек [11].

Больные со СЛ не предъявляют специфических жалоб. Наиболее часто их беспокоят зуд, диспареуния или апареуния. При поражениях перианальной области могут возникнуть дисхезия и запоры, и эти симптомы наиболее часто наблюдаются у детей [2]. Нередко заболевание протекает бессимптомно [12].

В Европейском руководстве по лечению состояний вульвы от 2021 г. к основным клиническим признакам СЛ отнесены следующие [6]: бледные, белые гипертрофированные или атрофические пятна на коже вульвы, перианальной области и экстрагенитальной локализации; гиперкератоз; склероз; небольшая эритема (покраснение); пурпура (экхимоз), которая чаще встречается при генитальном СЛ; аногенитальные трещины; эрозии и очень редко волдыри.

Поражения могут быть локализованы в области вульвы или иметь вид «восьмерки» или песочных часов с включением перианальной области [12]. Но только одно единственное исследование показало, что у 10 из 15 (66 %) девочек с СЛ имеются поражения в перианальной области, причем частота такой локализации значительно выше у пациенток женского пола, включая детей [13]. Важно то, что степень аногенитального поражения не коррелирует с интенсивностью симптомов. Иногда небольшие поражения могут привести к серьезным жалобам [14].

Прогрессирование заболевания приводит к образованию рубцов, что наблюдается у 80 % взрослых женщин и 30 % девочек. Рубцевание сопровождается сращениями или даже полным исчезновением малых половых губ и утрате капюшона клитора [15][16]. Кроме того, сужение входа во влагалище может иногда приводить к диспареунии, сильно влияющей на сексуальную жизнь пациенток [17].

Цель: изучить особенности клиники СЛ у девочек различных возрастных групп.

На базе ГБУЗ РДКБ (Республика Башкортостан, Уфа) за период с 2015 по 2023 гг. проведено проспективное обсервационное исследование 202 девочек со СЛ в возрасте от 0 до 18 лет. Изучали возраст дебюта заболевания СЛ, определяли время от появления первых симптомов до постановки диагноза, проводили анализ наиболее характерных симптомов заболевания в зависимости от возрастного периода.

Критерии включения: возраст от 0 до 18 лет; подтвержденный диагноз СЛ при гистологическом исследовании биоптата кожи вульвы; подписанное пациенткой старше 15 лет письменное информированное согласие или наличие согласия законных представителей ребенка в возрасте до 15 лет.

Критерии исключения: возраст на момент обращения 18 лет и старше; выявление при обследовании других заболеваний кожи вульвы; отказ пациентки или ее законных представителей от участия в исследовании.

Статистический анализ выполняли с использованием программ Excel (Microsoft, США) и SPSS 23 (IBM, США). Для анализа количественных переменных рассчитывали средние значения и стандартные отклонения (М ± SD). Для обозначения частоты и относительных показателей использовали абсолютные и процентные значения (n, %). Статистическая значимость результатов определялась с использованием уровня значимости p < 0,05, при этом результаты с p < 0,01 считались высоко значимыми.

Данные, полученные при опросе родителей обследованных пациенток, в зависимости от календарного возраста и возрастного периода детства представлены в таблице 1. Дебютом заболевания считали возраст появления жалоб на зуд, поскольку эта жалоба чаще всего появляется еще до возникновения изменений кожи.

Средний возраст всех обследованных больных составил 7,22 ± 3,5 лет. Третья часть (n = 67, 33,1%) девочек отмечала первые симптомы заболевания в возрасте 5–6 лет; наибольшее количество больных СЛ находилось в возрасте перехода от среднего к позднему детству.

Наименьшее число девочек отмечало первые симптомы болезни в возрасте 2 и 17 лет (по 2 ребенка – 0,99 %). В возрастном промежутке 11–14 лет доля больных была наименьшей, что позволяет предположить связь с менархе (рис. 1).

Длительность заболевания дает четкое представление о знаниях врачей педиатрической практики, которые непосредственно влияют на точность диагностики и результаты лечения СЛ. Наибольшее количество больных (n = 89; 44,0 %) имели продолжительность заболевания до госпитализации и точной верификации диагноза 1–2 года, а в 29 (14,4 %) случаях СЛ выявлялся уже в год появления жалоб. Время на постановку правильного диагноза у обследованных пациенток колебалось в широких пределах – от 1 года до 9 лет (рис. 2).

Анализ показал, что у 23,3 % девочек правильный диагноз выставлялся спустя 1 год от начала заболевания, у 20,8 % – спустя 2 года, у 14,9 и 13,3 % заболевание было выявлено спустя 3 и 4 года. При изучении динамики продолжительности заболевания у девочек по годам была выявлена тенденция к сокращению времени диагностики. Для выявления изменения качества диагностики СЛ после проведения круглых столов и семинаров, посвященных клинике, диагностике и лечению этого заболевания у девочек для гинекологов, обслуживающих детей и подростков, нами был проведен анализ динамики длительности заболевания до постановки диагноза за 9 лет с 2015 г. до 2023 г. У всех пациенток, поступивших в специализированный стационар за 9 лет его работы, средняя продолжительность заболевания СЛ составила 2,61 ± 0,13 лет. С 2019 г. этот показатель начал сокращаться на 0,4–1,0 года за счет уменьшения числа пациенток с длительностью заболевания от 5 до 9 лет. В 2022–2023 гг. был отмечен значительный прирост девочек (с 1 до 36 и 37 случаев, соответственно), у которых СЛ был выявлен на профилактических осмотрах, что привело к уменьшению продолжительности заболевания с 2,5 до 1,6 года (рис. 3).

За 9 лет средняя продолжительность заболевания до его диагностики сократилась с 6 (в 2016 г.) до 1,6 лет (в 2023 г.). Скорее всего, эта тенденция отражает возросшую информированность врачей амбулаторного звена о клинике СЛ и совершенствование его диагностики в РБ.

Типичными жалобами, предъявляемыми больными со СЛ, были зуд, дискомфорт в области вульвы, жжение при мочеиспускании, сухость кожи вульвы, изменения структуры и цвета кожи вульвы, наличие трещин, дисхезия. Проведен анализ особенностей клинических проявлений СЛ у девочек различных возрастных групп (табл. 2).

В 27,7 % (n = 56) случаев пациентки не предъявляли никаких жалоб. Двух девочек в периоде раннего детства мамы привели на консультацию, так как сами страдали СЛ. Чаще всего бессимптомное течение СЛ наблюдали в младших возрастных группах: в 55,6 % у девочек периода среднего детства и 27,7 % в периоде позднего детства. В препубертатном и пубертатном периодах бессимптомное течение СЛ отмечалось с одинаковой частотой и равнялось 23,2 % (n = 23) и 25,7 % (n = 9) соответственно.

Более половины юных пациенток (n = 119; 58,9 %) беспокоил зуд в области вульвы, промежности и перианальной области, но только у 5 девочек зуд был единственной жалобой. Однако все больные с трещинами, экхимозами и эрозиями жаловались на зуд. Экхимозы и эрозии выявлялись у 43,6% (n = 88), и частота их была практически одинаковой во всех возрастных группах. Дисхезия, запоры и дизурия беспокоили исключительно девочек, имеющих трещины; частота этих проявлений в целом составила 33,2 % (n = 65). Значимых различий симптоматики СЛ в зависимости от возрастного периода не было выявлено, лишь изменения структуры и цвета кожи чаще замечали девочки старшего возраста. Эту жалобу предъявляли 48,6 % (n = 17) девочек пубертатного периода, в то время как у девочек периодов позднего детства и препубертатного она была отмечена всего в 25,0 % (n = 12) и 26,3 % (n = 26) случаев, соответственно. Однако эти симптомы побудили обратиться к врачу всего 5,4 % (n = 11) пациенток.

В соответствии с рекомендациями практического руководства Международного общества по изучению вульвовагинальных заболеваний (англ. International Society for the Study of Vulvovaginal Disease, ISSVD) нами учитывались 5 зон поражения: клитор, малые половые губы, внутренняя поверхность больших половых губ, промежность и перианальная область [1]. В первую очередь был проведен анализ количества зон поражения у больных различных возрастных групп (табл. 3).

Мы не выявили ни одной больной, которая бы имела всего одну зону поражения СЛ. Среди девочек всех возрастных групп значимо преобладало количество больных с поражением всех 5 зон: 72,2 % (n = 13) в периоде среднего детства, 62,5 % (n = 30) в периоде позднего детства, 79,8 % (n = 79) в препубертатном периоде и 82,9 % (n = 29) в пубертатном периоде. В целом, ¾ (75,2 %) девочек имели обширное поражение кожи склерозирующим лихеном, включавшее все 5 зон (рис. 4).

Таким образом, наиболее характерным признаком поражения склерозирующим лихеном у девочек всех возрастных групп являлась фигура в виде «восьмерки», в которую входили клитор, малые половые губы, внутренняя поверхность больших половых губ, промежность и перианальная область.

Дебют заболевания может косвенно характеризовать его патофизиологию, поскольку каждый возрастной период жизни ребенка имеет специфические физиологические, морфологические и психологические характеристики, которые являются важными при выявлении факторов риска [17–19].

Полученные нами данные о дебюте заболевания отличаются от литературных, описывающих, что он приходится на возраст 4, 7 лет или препубертатный период [4–6]. Практически третья часть (n = 67; 33,1%) наших больных отмечали первые симптомы заболевания в возрасте 5–6 лет, наибольшее количество заболевших приходилось на время перехода от среднего к позднему детству. Этот период характеризуется активизацией оси гипоталамус-гипофиз-надпочечники и увеличением выработки андрогенов надпочечниками [18–20]. Возможно, это является одним из факторов развития данной патологии.

В целом, у больных за весь период исследования, продолжительность заболевания до его верификации равнялась 2,61 ± 0,13 лет, а по данным зарубежных авторов она составляет 1,3 года [5]. Благодаря обучению специалистов, за 9 лет средняя продолжительность заболевания СЛ до постановки правильного диагноза сократилась с 6 лет до 1,6 года.

В литературе описано, что СЛ может протекать бессимптомно [21]. В нашем исследовании бессимптомное течение СЛ было обнаружено у 27,7 % (n = 56) пациенток, причем у девочек в периоде среднего детства наблюдалась самая высокая частота бессимптомного СЛ – 55,6 % (n = 10).

Зуд в подавляющем большинстве случаев является следствием возникновения трещин, экхимозов и эрозий. Было установлено, что на изменения структуры и цвета кожи чаще обращают внимание девочки старшего возраста, но только 5 % больных эти изменения заставляют обратиться к врачу.

Известно, что СЛ часто сопровождается формированием трещин, кровоизлияний и эрозий [22][23]. В нашем исследовании трещины были выявлены в 32,2 % (n = 65) наблюдений, а экхимозы и эрозии – у 43,6 % (n = 88); значимых отличий частоты этих проявлений в зависимости от возраста не было выявлено. Жалобы на дизурию и дисхезию предъявляли только больные с наличием трещин.

Поражение в виде «восьмерки», включающее малые половые губы, капюшон клитора и перианальную область, принято считать классической картиной при СЛ [12], хотя вовлечение перианальной области часто встречается у молодых девушек [13]. У 75,2 % (n = 152) девочек имелась обширная зона поражения СЛ в виде «восьмерки», чаще это наблюдалось в старших возрастных группах.

Пик заболеваемости СЛ приходится на время перехода от периода среднего к периоду позднего детства. За 9 лет наблюдения средняя продолжительность заболевания до его диагностики сократилась с 6 до 1,6 лет. В результате анализа характера жалоб в зависимости от возраста девочек можно сделать вывод о том, что СЛ не имеет специфических жалоб, кроме изменения структуры и цвета кожи вульвы, на которые обращают внимание только 5 % больных. Зуд в подавляющем большинстве случаев является следствием возникших осложнений, таких как трещины, экхимозы и эрозии.