Расслоение аорты (РА) представляет собой дегенеративные изменения мышечного слоя аорты с формированием продольно распространяющейся внутристеночной гематомы в результате нарушения целостности внутренней оболочки стенки аорты и последующего проникновения потока крови [1]. По различным данным, частота встречаемости РА в популяции составляет всего 5–30 случаев на 1 млн человек в год [2]. При этом распространенность РА при беременности значительно возрастает: с 1,24 случая на 1 млн небеременных до 14,5 случаев на 1 млн женщин при беременности [3]. Так, по некоторым данным, больше половины случаев РА у женщин младше 40 лет – это случаи, возникшие в период с 29-й по 41-ю недели беременности, в родах и послеродовом периоде [4]. При этом летальность РА крайне высока и составляет 1 % в течение первых суток [5], а 3-месячная выживаемость пациентов без хирургического лечения не превышает 10 % [6]. Большинство литературных источников среди причин расслоения стенки аорты на первое место выносят артериальную гипертензию; однако по некоторым данным, артериальная гипертензия является фактором риска диссекции аорты при сочетании с дегенеративными изменениями в медии аорты. Ведущими факторами риска развития РА являются нарушения структуры соединительной ткани (синдром Гзеля–Эрдгейма); врожденные пороки развития сердца и сосудов – пороки аортального клапана, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный (Боталлов) проток, сужение просвета (коарктация аорты), врожденные мезенхимальные дисплазии (синдромы Элерса–Данло, Рендю– Ослера, Марфана); системные васкулиты; атеросклероз; закрытые травмы грудной клетки или брюшной полости; кардиоваскулярный сифилис (аортит); туберкулез; катетеризация аорты или протезирование аортального клапана; повреждения аорты при спондилите, раке пищевода, пенетрации пептической язвы пищевода или двенадцатиперстной кишки, а также беременность [7][8]. Также в современной литературе описаны случаи РА у соматически здоровых пациентов [9–11].

Основным фактором патогенеза РА во время беременности является физиологическое повышение уровня эстрогенов, которые снижают синтез коллагена и эластина. Увеличение уровня прогестерона в свою очередь приводит к отложению в медии аорты некомпактного коллагена, что ведет к фрагментации ретикулиновых волокон, уменьшению количества кислых мукополисахаридов, а также изменению структуры эластических волокон. В результате вышеперечисленных гормональных сдвигов нарушается морфология и структура сосуда. Беременность также может приводить к увеличению объема циркулирующей крови, ударного объема, частоты сердечных сокращений (ЧСС) и повышению периферического сопротивления из-за сдавления маткой аорты и артерий таза [4]. Данные изменения гемодинамики повышают риск развития РА.

На данный момент наиболее распространены 3 классификации РА в зависимости от локализации: по Де Бейки (DeBakey), Стэнфордская и описательная. В рамках нашей работы мы использовали классификацию DeBakey, которая подразделяет расслоение на 3 типа относительно анатомического расположения: тип I – место разрыва расположено в восходящей аорте, диссекция распространяется на дугу и дистальнее; тип II – место разрыва и диссекции – только восходящий отдел аорты; тип III – место разрыва расположено в нисходящем отделе грудной аорты, диссекция распространяется чаще антеградно [12].

В клинической картине РА преобладает выраженный болевой синдром, вплоть до развития болевого шока [13][14]. Локализация боли зависит от расположения и распространенности РА, зачастую боль наиболее выражена в грудной клетке, однако также может отмечаться и абдоминальная боль и иррадиация в шею, плечо или руку. Более трети случаев характеризуются наличием неврологической симптоматики в виде двухстороннего или одностороннего паралича, синкопального состояния, судорог, нарушения функции тазовых органов, а также острым нарушением мозгового кровообращения. Объективными методами диагностики РА являются компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), трансторакальная эхокардиограмма (ТТЭ) и ангиография. Единственным методом лечения РА является хирургическая коррекция.

Многообразная клиническая картина РА, вплоть до бессимптомного течения, значительно снижает вероятность верификации данной нозологии.

Цель: на клиническом примере продемонстрировать трудности своевременной диагностики и лечения РА в родах.

Пациентка Ч., 30 лет, направлена врачом женской консультации, госпитализирована в отделение патологии беременности ГБУЗ РК РКБ им. Н.А. Семашко, структурное подразделение «Перинатальный центр» с диагнозом: Беременность 41-я неделя. Гипертоническая болезнь 1-й стадии, 2-й степени, риск 2. Врожденная аномалия развития сердца (ВАРС): пролапс митрального клапана (ПМК) 2-й степени. Сердечная недостаточность (СН) 0 степени. Миопия средней степени. Анемия легкой степени. При поступлении пациентка предъявляла жалобы на периодически возникающую боль ноющего характера внизу живота преимущественно в вечернее время.

Акушерско-гинекологический анамнез / Obstetric and gynecological history

Mensis с 12 лет, умеренные, безболезненные, по 5 дней, через 28 дней. Настоящая беременность первая. Встала на учет по беременности в женской консультации с 8 нед, на осмотры приходила своевременно. Обследования на этапе женской консультации были проведены согласно действующему приказу № 572н Министерства здравоохранения Российской Федерации от 01.12.2012. Данные физикальных осмотров и лабораторных исследований в пределах физиологической нормы.

Результаты инструментальных и лабораторных исследований / Results of instrumental and laboratory studies

Доплерэхокардиография: створки митрального клапана незначительно уплотнены, ПМК 2-й степени. Консультирована специалистами смежного профиля (терапевтом, оториноларингологом, офтальмологом, стоматологом, кардиологом). ВАРС: ПМК 2-й степени с незначительной митральной недостаточностью; гипертоническая болезнь 1-й, степени 2-й стадии, риск 2; СН 0 степени; миопия средней степени; искривление носовой перегородки.

Перинатальные скриниги проведены в регламентируемые сроки, по данным ультразвукового исследования (УЗИ) на протяжении всей беременности отмечалась низкая плацентация; хорионический гонадотропин человека и α фетопротеин – в пределах физиологической нормы.

За весь период беременности трижды проходила стационарное лечение в отделении гинекологического профиля по причине угрозы аборта на сроках 7–8, 9–10 и 16–17 нед беременности. Учитывая наличие патологии сердечно сосудистой системы, пациентка была трижды консультирована врачебной комиссией по месту наблюдения и трижды в консультативнодиагностическом центре «Перинатальный центр». За период наблюдения кардиологических жалоб пациентка не предъявляла, на фоне проводимой терапии (метилдопа 1000 мг/сут, амлодипин 20 мг/сут, кардиомагнил 75 мг/сут) показатели артериального давления (АД) не превышали нормальных значений.

Состояние при поступлении в клинику / Patient condition upon admission to the clinic

На момент поступления пациентка осмотрена дежурным врачом акушером-гинекологом. Общее состояние пациентки удовлетворительное. Кожный покров физиологической окраски. ЧСС – 70 уд/мин, АД – 150/100, 140/90 мм рт. ст., тоны сердца ясные, ритмичные. Температура тела 36,6 °С. Головная боль отсутствует, зрительная функция не изменена. Живот увеличен за счет беременной матки, при пальпации безболезненный во всех отделах, симптом Щёткина–Блюмберга отрицательный. Дыхательная система без особенностей. Симптом Пастернацкого отрицательный с двух сторон. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Стул регулярный, оформленный, без патологических примесей. Положение плода продольное. Сердцебиение плода ясное, ритмичное до 130 уд/мин. При влагалищном исследовании: влагалище нерожавшей, шейка матки конической формы, центрирована, размягчена, наружный зев и цервикальный канал проходимы для купола пальца (по шкале степени зрелости шейки матки по Бишопу – «зрелая»). Предлежание плода головное, предлежащая часть расположена над входом в малый таз. Выделения умеренные, бели.

Установлен предварительный диагноз: Беременность 41 нед; гипертоническая болезнь 1-й степени, 2-й стадии, риск 2; ВАРС: ПМК 2-й степени; СН 0 степени, миопия средней степени. Выработана предварительная тактика родоразрешения: при развитии регулярной родовой деятельности роды решено вести через естественные родовые пути под КТГ (кардиотокография) мониторингом и под контролем гемодинамических показателей. Пациентка была обследована в отделении патологии беременности, результаты клинико-лабораторного обследования в пределах физиологической нормы.

Родоразрешение / Parturition

В 4 ч утра следующего дня у пациентки развилась регулярная родовая деятельность. Осмотрена дежурной сменой врачей. На момент осмотра: состояние удовлетворительное, предъявляет жалобы на регулярные схваткообразные боли в животе; ЧСС – 70 уд/ мин, АД – 140/90 мм рт. ст., тоны сердца ясные, ритмичные. Температура тела 36,6 °С. Головная боль отсутствует, зрение ясное. Схватки по 30 секунд 3 раза за 10 мин, хорошей силы. Положение плода продольное, предлежит головка, прижата ко входу в малый таз. Сердцебиение плода ясное, ритмичное до 130 уд/ мин. При влагалищном исследовании: шейка матки сглажена, открытие маточного зева 3 см, плодный пузырь цел, плоский, на схватку не наливается, предлежит головка плода, прижата к I плоскости малого таза. Учитывая данные пальцевого влагалищного исследования, произведена амниотомия, излились светлые околоплодные воды, количество умеренное. Выставлен диагноз: Роды I срочные в сроке 41 нед 1 день, I период родов; гипертоническая болезнь 1-й степени, 2-й стадии, риск 2; ВАРС: ПМК 2-й степени; СН 0 степени, миопия средней степени. Произведена оценка риска венозных тромбоэмболических осложнений во время родов, определен умеренный риск (2 балла). Роды было решено вести согласно ранее выработанной тактике с эластической компрессией нижних конечностей.

Первый период родов протекал без особенностей, согласно выработанной тактике. В 11 ч 48 мин (продолжительность I периода родов – 7 ч 48 мин, безводный промежуток – 7 ч 48 мин) после посещения туалета на фоне предшествующего удовлетворительного состояния роженица внезапно потеряла сознание. Объективно: выраженный цианоз кожных покровов лица, шеи и плечевого пояса. Дыхание отсутствует, АД и пульс на сонных артериях не определяются. Выставлен диагноз: Роды 1 срочные в сроке 41 нед 1 день, I период родов; тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА); гипертоническая болезнь 1-й степени, 2-й стадии, риск 2; ВАРС: ПМК 2-й степени; СН 0 степени, миопия средней степени. Реанимационные мероприятия проводились своевременно и в полном объеме согласно действующим клиническим рекомендациям. При аускультации плода: сердцебиение ясное, ритмичное до 122 уд/мин. Учитывая ТЭЛА, терминальное состояние пациентки на фоне реанимационных мероприятий и наличие живого плода, было принято решение об экстренном родоразрешении пациентки в интересах плода абдоминальным путем.

В 11 ч 56 мин в операционной, развернутой в родильном зале, за головку извлечена живая доношенная девочка массой тела 3900 г, ростом 54 см. Состояние ребенка по шкале Апгар на 1-й минуте – 2 балла, на 5-й минуте – 5 баллов. В связи с нарушениями со стороны дыхательной системы ребенок переведен в отделение интенсивной терапии и реанимации новорожденных.

Интароперационно: по задней стенке матки в области перешейка визуализировались выраженные варикозно расширенные вены темно-багрового оттенка, при нажатии определялись тромботические массы неоднородной консистенции, свободная жидкость в брюшной полости отсутствовала.

Реанимационные мероприятия пациентке Ч. проводились в течение 42 мин (искусственная вентиляция легких, закрытый массаж сердца, дефибрилляция, введение атропина 0,1 % – 3,0, адреналин 0,1 % – 1,0 №10, гепарин 10000 ЕД) без эффекта. В 12 ч 30 мин была констатирована биологическая смерть. Сформулирован посмертный диагноз: Роды 1 срочные в 41 нед 1 день; ТЭЛА; варикозное расширение вен малого таза; гипертоническая болезнь 1-й степени, 2-й стадии, риск 2; ВАРС: ПМК 2-й степени; СН 0 степени, миопия средней степени.

Результат патологоанатомического исследования / Pathology examination data

По результатам патологоанатомического исследования выявлено расслоение стенки восходящей части дуги аорты, повлекшее за собой разрыв стенки аорты, гемоперикард в объеме 500 мл с последующей тампонадой сердца, общее острое венозное полнокровие, отек легких. Фоново также были определены концентрическая гипертрофия миокарда и артериолосклеротический нефросклероз.

Редкая встречаемость РА во время беременности, многообразная клиническая картина и отсутствие навыков своевременной диагностики данной патологии у практических врачей обуславливают её высокую летальность. Описанное нами РА с её последующим разрывом с большой вероятностью произошло на фоне длительно персистирующей артериальной гипертензии, что подтверждается результатами патологоанатомического исследования и согласуется с многочисленными научными публикациями [15–20].

Наличие у пациентки ВАРС в виде ПМК 2-й степени может косвенно свидетельствовать также о наличии генетически детерминированной предрасположенности к дисплазии соединительной ткани, что согласуется с литературными данными о более высокой встречаемости разрыва аорты при генетических заболеваниях с поражением эластической оболочки аорты [9]; однако учитывая отсутствие исследований, подтвердивших бы это утверждение в данном случае, делать выводы о взаимосвязи этих состояний представляется нецелесообразным в конкретной ситуации.

Согласно классификации DeBakey [12], изолированный разрыв или диссекция восходящего отдела аорты (тип II) встречается в 35 % случаев и характеризуется высокой летальностью до госпитализации в стационар и требует неотложного оперативного лечения [21][22]. По данным литературы, ведущим симптомом расслоения восходящей части аорты является острая, интенсивная («рвущая»), внезапно возникающая боль, локализованная в грудной клетке [18]. Однако в описанном нами клиническом случае пациентка жалобы на боли не предъявляла, предположительно вследствие стремительного развития терминального состояния и тампонады сердца. Также в литературе описаны случаи бессимптомного развития РА (6,4 %) [23][24], что возможно также имело место в данном клиническом случае, если предположить наличие у пациентки ранее недиагностированное РА, приведшее к ее разрыву в I периоде родов. К сожалению, именно отсутствие предшествующей симптоматики, невозможность выявления данной патологии при рутинном обследовании беременной и стремительное развитие терминального состояния привело к смерти роженицы. Возможными мерами, позволившими предотвратить летальный исход, было бы использование таких методов диагностики, как КТ, МРТ, ТТЭ и ангиография в период беременности, что позволило бы своевременно диагностировать данную патологию и произвести хирургическую коррекцию, значительно снизив вероятность летального исхода. Однако, учитывая отсутствие показаний со стороны пациентки к данным методам исследования, преодоление материнской смертности на фоне бессимптомного расслоения аорты представляется трудноразрешимой задачей.

Расслоение аорты при беременности и в родах – крайне редкое, трудно диагностируемое состояние с высокой вероятностью материнской и перинатальной смертности. Стертость клинической картины, трудности достоверной и своевременной диагностики требуют формирования у практикующих врачей особой клинической настороженности по отношению к пациенткам с отягощенным анамнезом, наличием кардиоваскулярных осложнений, а также группы риска по РА, к котором могут быть отнесены пациентки с гипертонической болезнью, патологическими состояниями аорты (аортальная дилатация, диссекция аорты, гипоплазия дуги аорты, коарктация аорты, аортоартериит, пороки развития аортального клапана), хромосомными абберациями (синдромы Шерешевского–Тернера, Ульриха–Нунан), а также наследственными мезенхимальными дисплазиями (синдромы Марфана, Элерса–Данлоса, Рендю–Ослера– Вебера, Лойса–Дитца и Шерешевского–Тернера) и системными патологиями соединительной ткани (системная красная волчанка).