akusherstvoObstetrics, Gynecology and ReproductionАкушерство, Гинекология и Репродукция2313-73472500-3194IRBIS LLC10.17749/2313-7347/ob.gyn.rep.2025.573akusherstvo-2466Research ArticleОRIGINAL ARTICLESОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИLichen sclerosus epidemiology in girls from the Republic of BashkortostanЭпидемиология склерозирующего лихена у девочек Республики Башкортостанhttps://orcid.org/0009-0005-6534-2823ЛукмановаЛ. Х.LukmanovaL. Kh.

Лукманова Лина Халимовна.

450092 Уфа, ул. Степана Кувыкина, д. 98; 450008 Уфа, ул. Ленина, д. 3

Lina Kh. Lukmanova - MD.

98 Stepan Kuvykin Str., Ufa 450092; 3 Lenin Str., Ufa 450008

likhdoc@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6060-3055МуслимоваС. Ю.MuslimovaS. Yu.

Муслимова Софья Юрьевна - д.м.н.

450008 Уфа, ул. Ленина, д. 3

Sofya Yu. Muslimova - MD, Dr Sci Med.

3 Lenin Str., Ufa 450008

https://orcid.org/0000-0002-2908-8275СахаутдиноваИ. В.SakhautdinovaI. V.

Сахаутдинова Индира Венеровна - д.м.н., проф.

450008 Уфа, ул. Ленина, д. 3

Indira V. Sakhautdinova - MD, Dr Sci Med, Prof.

3 Lenin Str., Ufa 450008

ГБУЗ «Республиканская детская клиническая больница»; ФГБОУ ВО «Башкирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияRepublican Children's Clinical Hospital; Bashkir State Medical University, Ministry of Health of the Russian FederationRussian FederationФГБОУ ВО «Башкирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияBashkir State Medical University, Ministry of Health of the Russian FederationRussian Federation202510092025194524533Copyright © Lukmanova L.K., Muslimova S.Y., Sakhautdinova I.V., 20252025Лукманова Л.Х., Муслимова С.Ю., Сахаутдинова И.В.Lukmanova L.K., Muslimova S.Y., Sakhautdinova I.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.gynecology.su/jour/article/view/2466Aim

Aim: to study the features of lichen sclerosus (LS) epidemiology in girls from the Republic of Bashkortostan (RB).

Materials and Methods

Materials and Methods. A retrospective cohort study was conducted. The authors analyzed LS incidence in girls aged 0 to 18 years, the data provided by two pediatric gynecological department, which in different years served all RB girls with gynecological pathology. A comparison of indicators recorded during the two equal and comparable time periods was carried out: the first 9 years of operation (from 1996 to 2004) at the Department of Pediatric Gynecology of the Clinical Hospital of Emergency Medical Care, Ufa and the first 9 years of operation (from 2015 to 2023) at the Gynecological Department of the Republican Children's Clinical Hospital, Ufa.

Results

Results. Lichen sclerosus in RB girls can be attributed to orphan disease, since its incidence rate over the past 9 years comprised 0.46 ‰. Over the 19-year follow-up (2004–2023), the accumulated LS incidence in RB girls aged 0 to 18 years increased from 0.22 to 0.46 ‰, and in Ufa – from 0.35 to 0.65 ‰.

Conclusion

Conclusion. In recent years, a significant increase in LS incidence in girls has been observed in the RB. Most LS patients are in the prepubertal childhood period.

Цель

Цель: изучить особенности эпидемиологии склерозирующего лихена (СЛ) у девочек Республики Башкортостан (РБ).

Материалы и методы

Материалы и методы. Проведено ретроспективное когортное исследование. По данным двух детских гинекологических отделений, которые в разные годы обслуживали всех девочек РБ с гинекологической патологией, проведен анализ заболеваемости СЛ девочек в возрасте от 0 до 18 лет. Выполнено сравнение показателей двух равных и сопоставимых периодов времени: первые 9 лет работы (с 1996 по 2004 гг.) отделения детской гинекологии ГБУЗ РБ «Клиническая больница скорой медицинской помощи» (КБСМП, Уфа) и первые 9 лет работы (с 2015 по 2023 гг.) гинекологического отделения ГБУЗ РДКБ (Уфа).

Результаты

Результаты. Склерозирующий лихен у девочек в РБ можно отнести к орфанному заболеванию, так как частота заболеваемости его за последние 9 лет составила 0,46 ‰. За 19 лет (с 2004 по 2023 гг.) накопленная заболеваемость СЛ девочек в РБ в возрасте от 0 до 18 лет увеличилась с 0,22 до 0,46 ‰, а в городе Уфа – с 0,35 до 0,65 ‰.

Заключение

Заключение. В последние годы в РБ отмечается значительный рост заболеваемости девочек СЛ. Большинство пациенток со СЛ находятся в препубертатном периоде детства.

склерозирующий лихен вульвыСЛдевочкизаболеваемостьэпидемиологияvulvar lichen sclerosusLSgirlsmorbidityepidemiologyReferencesvan der Meijden W.I., Boffa M.J., Ter Harmsel B. et al. 2021 European guideline for the management of vulval conditions. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022;36(7):952–72. https://doi.org/10.1111/jdv.18102.van der Meijden W.I., Boffa M.J., Ter Harmsel B. et al. 2021 European guideline for the management of vulval conditions. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022;36(7):952–72. https://doi.org/10.1111/jdv.18102.Kaufman R.H., DiPaola G.R., Friedrich E.G. et al. New nomenclature for vulvar disease. J Cutan Pathol. 1976;3(3):159–61. https://doi.org/10.1111/j.1600-0560.1976.tb01105.x.Kaufman R.H., DiPaola G.R., Friedrich E.G. et al. New nomenclature for vulvar disease. J Cutan Pathol. 1976;3(3):159–61. https://doi.org/10.1111/j.1600-0560.1976.tb01105.x.Tong L.X., Sun G.S., Teng J.M. Pediatric lichen sclerosus: a review of the epidemiology and treatment options. Pediatr Dermatol. 2015;32(5):593–9. https://doi.org/10.1111/pde.12615.Tong L.X., Sun G.S., Teng J.M. Pediatric lichen sclerosus: a review of the epidemiology and treatment options. Pediatr Dermatol. 2015;32(5):593–9. https://doi.org/10.1111/pde.12615.Gibbon K.L., Bewley A.P., Salisbury J.A. Labial fusion in children: A presenting feature of genital lichen sclerosus? Pediatr Dermatol. 1999;16(5):88–391. https://doi.org/10.1046/j.1525-1470.1999.00102.x.Gibbon K.L., Bewley A.P., Salisbury J.A. Labial fusion in children: A presenting feature of genital lichen sclerosus? Pediatr Dermatol. 1999;16(5):88–391. https://doi.org/10.1046/j.1525-1470.1999.00102.x.Lagerstedt M., Karvinen K., Joki-Erkkilä M. et al. Childhood lichen sclerosus – a challenge for clinicians. Pediatr Dermatol. 2013;30(4):444–50. https://doi.org/10.1111/pde.12109.Lagerstedt M., Karvinen K., Joki-Erkkilä M. et al. Childhood lichen sclerosus – a challenge for clinicians. Pediatr Dermatol. 2013;30(4):444–50. https://doi.org/10.1111/pde.12109.Tran D.A., Tan X., Macri C.J. et al. Lichen Sclerosus: An autoimmunopathogenic and genomic enigma with emerging genetic and immune targets. Int J Biol Sci. 2019;15(7):1429–39. https://doi.org/10.7150/ijbs.34613.Tran D.A., Tan X., Macri C.J. et al. Lichen Sclerosus: An autoimmunopathogenic and genomic enigma with emerging genetic and immune targets. Int J Biol Sci. 2019;15(7):1429–39. https://doi.org/10.7150/ijbs.34613.Wallace H.J. Lichen sclerosus et atrophicus. Trans St Johns Hosp Dermatol Soc. 1971;57(1):9–30.Wallace H.J. Lichen sclerosus et atrophicus. Trans St Johns Hosp Dermatol Soc. 1971;57(1):9–30.Melnick L.E., Steuer A.B., Bieber A.K. et al. Lichen sclerosus among women in the United States. Int J Womens Dermatol. 2020;6(4):260–2. https://doi.org/10.1016/j.ijwd.2020.05.001.Melnick L.E., Steuer A.B., Bieber A.K. et al. Lichen sclerosus among women in the United States. Int J Womens Dermatol. 2020;6(4):260–2. https://doi.org/10.1016/j.ijwd.2020.05.001.Hieta N., Rintala M., Söderlund J.M. et al. Comorbidity of dermal and cardiovascular disorders with lichen sclerosus: A case-control study. Acta Derm Venereol. 2021;101(11):adv00594. https://doi.org/10.2340/actadv.v101.433.Hieta N., Rintala M., Söderlund J.M. et al. Comorbidity of dermal and cardiovascular disorders with lichen sclerosus: A case-control study. Acta Derm Venereol. 2021;101(11):adv00594. https://doi.org/10.2340/actadv.v101.433.Goldstein A.T., Marinoff S.C., Christopher K., Srodon M. Prevalence of vulvar lichen sclerosus in a general gynecology practice. J Reprod Med. 2005;50(7):477–80.Goldstein A.T., Marinoff S.C., Christopher K., Srodon M. Prevalence of vulvar lichen sclerosus in a general gynecology practice. J Reprod Med. 2005;50(7):477–80.Крапошина Т.П., Филюшкина А.Ю., Антонян М.Г. Этиология патогенез и лечение склерозирующего лишая вульвы. Вестник РГМУ. 2014;(3):41–5.Kraposhina T.P., Filyushkina A.Yu., Antonyan M.G. Etiology, pathogenesis and treatment of vulvar lichen sclerosis. [Etiologiya, patogenez i lechenie skleroziruyushchego lishaya vul'vy (obzor literatury)]. Vestnik RGMU. 2014;(3):41–5. (In Russ.).Bleeker M.C.G., Visser P.J., Overbeek L.I.H. et al. Lichen sclerosus: incidence and risk of vulvar squamous cell carcinoma. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev. 2016;25(8):1224–30. https://doi.org/10.1158/1055-9965.epi-16-0019.Bleeker M.C.G., Visser P.J., Overbeek L.I.H. et al. Lichen sclerosus: incidence and risk of vulvar squamous cell carcinoma. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev. 2016;25(8):1224–30. https://doi.org/10.1158/1055-9965.epi-16-0019.Smith S.D, Fischer G. Paediatric vulval lichen sclerosus. Australas J Dermatol. 2009;50(4):243–8. https://doi.org/10.1111/j.1440-0960.2009.00530.x.Smith S.D, Fischer G. Paediatric vulval lichen sclerosus. Australas J Dermatol. 2009;50(4):243–8. https://doi.org/10.1111/j.1440-0960.2009.00530.x.Smith S.D, Fischer G. Childhood onset vulvar lichen sclerosus does not resolve at puberty: a prospective case series. Pediatr Dermatol. 2009;26(6):725–9. https://doi.org/10.1111/j.1525-1470.2009.01022.x.Smith S.D, Fischer G. Childhood onset vulvar lichen sclerosus does not resolve at puberty: a prospective case series. Pediatr Dermatol. 2009;26(6):725–9. https://doi.org/10.1111/j.1525-1470.2009.01022.x.Singh N., Ghatage P. Etiology, clinical features, and diagnosis of vulvar lichen sclerosus: A scoping review. Obstet Gynecol Int. 2020;2020:7480754. https://doi.org/10.1155/2020/7480754.Singh N., Ghatage P. Etiology, clinical features, and diagnosis of vulvar lichen sclerosus: A scoping review. Obstet Gynecol Int. 2020;2020:7480754. https://doi.org/10.1155/2020/7480754.Powell J., Wojnarowska F., Winsey S. et al. Lichen sclerosus premenarche: autoimmunity and immunogenetics. Br J Dermatol. 2000;142(3):481–4. https://doi.org/10.1046/j.1365-2133.2000.03360.x.Powell J., Wojnarowska F., Winsey S. et al. Lichen sclerosus premenarche: autoimmunity and immunogenetics. Br J Dermatol. 2000;142(3):481–4. https://doi.org/10.1046/j.1365-2133.2000.03360.x.Balakirski G., Grothaus J., Altengarten J., Ott H. Paediatric lichen sclerosus: a systematic review of 4516 cases. Br J Dermatol. 2020;182(1):231–3. https://doi.org/10.1111/bjd.18267.Balakirski G., Grothaus J., Altengarten J., Ott H. Paediatric lichen sclerosus: a systematic review of 4516 cases. Br J Dermatol. 2020;182(1):231–3. https://doi.org/10.1111/bjd.18267.Dendrinos M.L., Quint E.H. Lichen sclerosus in children and adolescents. Curr Opin Obstet Gynecol. 2013;25(5):370–4. https://doi.org/10.1097/GCO.0b013e328363a53c.Dendrinos M.L., Quint E.H. Lichen sclerosus in children and adolescents. Curr Opin Obstet Gynecol. 2013;25(5):370–4. https://doi.org/10.1097/GCO.0b013e328363a53c.Jensen LS, Bygum A. Childhood lichen sclerosus is a rare but important diagnosis. Dan Med J. 2012;59(5):A4424.Jensen LS, Bygum A. Childhood lichen sclerosus is a rare but important diagnosis. Dan Med J. 2012;59(5):A4424.Nerantzoulis I., Grigoriadis T., Michala L. Genital lichen sclerosus in childhood and adolescence-a retrospective case series of 15 patients: Early diagnosis is crucial to avoid long-term sequelae. Eur J Pediatr. 2017;176:1429–32. https://doi.org/10.1007/s00431-017-3004-y.Nerantzoulis I., Grigoriadis T., Michala L. Genital lichen sclerosus in childhood and adolescence-a retrospective case series of 15 patients: Early diagnosis is crucial to avoid long-term sequelae. Eur J Pediatr. 2017;176:1429–32. https://doi.org/10.1007/s00431-017-3004-y.Джангишиева А.К.,Уварова Е.В., Батырова З.К. Склерозирующий лихен вульвы: современный взгляд на клинические проявления, диагностику и методы лечения (аналитический обзор). Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2018;14(3):34–50. https://doi.org/10.24411/1816-2134-2018-13003.Dzhangishieva A.K., Uvarova E.V., Batyrova Z.K. Lichen sclerosus: modern view on clinical manifestations, diagnosis and treatment methods (analytical review). [Skleroziruyushchij lihen vul'vy: sovremennyj vzglyad na klinicheskie proyavleniya, diagnostiku i metody lecheniya (analiticheskij obzor)]. Reproduktivnoe zdorov'e detej i podrostkov. 2018;(3):34–54. (In Russ). https://doi.org/10.24411/1816-2134-2018-13003.Kirtschig G., Becker K., Günthert A. et al. Evidence-based (S3) Guideline on (anogenital) Lichen sclerosus. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015;29(10):e1–43. https://doi.org/10.1111/jdv.13136.Kirtschig G., Becker K., Günthert A. et al. Evidence-based (S3) Guideline on (anogenital) Lichen sclerosus. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015;29(10):e1–43. https://doi.org/10.1111/jdv.13136.Уварова Е.В., Тарусин Д.И. Пособие по обследованию состояния репродуктивной системы детей и подростков. М.: Триада, 2009. 232 с.Uvarova E.V., Tarusin D.I. Manual for the examination of reproductive system of children and adolescents. [Posobie po obsledovaniyu sostoyaniya reproduktivnoj sistemy detej i podrostkov]. Moscow: Triada, 2009. 232 p. (In Russ).Возрастной состав населения Республики Башкортостан (по данным Всероссийской переписи населения 2002 года). Статистический сборник. Уфа, 2005. 200 с. Режим доступа: https://02.rosstat.gov.ru/storage/mediabank/Национальный+состав+населения+Республики+Башкортостан.pdf. [Дата обращения: 15.09.2024].Age structure of the population of the Republic of Bashkortostan (according to the All-Russian Population Census of 2002). Statistical book. [Vozrastnoj sostav naseleniya Respubliki Bashkortostan (po dannym Vserossijskoj perepisi naseleniya 2002 goda). Statisticheskij sbornik]. Ufa, 2005. 200 p. (In Russ). Available at: https://02.rosstat.gov.ru/storage/mediabank/Nacional'nyj+sostav+naseleniya+Respubliki+Bashkortostan.pdf. [Accessed: 15.09.2024].Оценка численности постоянного населения Республики Башкортостан по муниципальным образованиям на 1 января 2024 года. Режим доступа: https://bdex.ru/naselenie/respublika-bashkortostan. [Дата обращения: 15.09.2024].Estimation of the permanent population of the Republic of Bashkortostan by municipalities as of January 1, 2024. [Ocenka chislennosti postoyannogo naseleniya Respubliki Bashkortostan po municipal'nym obrazovaniyam na 1 yanvarya 2024 goda]. (In Russ). Available at: https://bdex.ru/naselenie/respublika-bashkortostan. [Accessed: 15.09.2024].Ваганов П.Д., Яновская Э.Ю., Манджиева Э.Т. Периоды детского возраста. Российский медицинский журнал. 2018;24(4):185–90. https://doi.org/10.18821/0869-2106-2018-24-4-185-190.Vaganov P.D., Yanovskaya E.Yu., Mandzhieva E.T. Periods of childhood. [Periody detskogo vozrasta]. Rossijskij medicinskij zhurnal. 2018;24(4):185–90. (In Russ.). https://doi.org/10.18821/0869-2106-2018-24-4-185-190.Halonen P., Jakobsson M., Heikinheimo O. et al. Incidence of lichen sclerosus and subsequent causes of death: a nationwide Finnish register study. BJOG. 2020;127(7):814–9. https://doi.org/10.1111/1471-0528.16175.Halonen P., Jakobsson M., Heikinheimo O. et al. Incidence of lichen sclerosus and subsequent causes of death: a nationwide Finnish register study. BJOG. 2020;127(7):814–9. https://doi.org/10.1111/1471-0528.16175.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.