References

akusherstvo

Obstetrics, Gynecology and Reproduction

Акушерство, Гинекология и Репродукция

2313-73472500-3194

IRBIS LLC

10.17749/2313-7347/ob.gyn.rep.2023.400

akusherstvo-1765

Research Article

REVIEW ARTICLES

НАУЧНЫЕ ОБЗОРЫ

Clitoromegaly: principles of diagnostics and treatment

Клиторомегалия: принципы диагностики и лечения

https://orcid.org/0000-0003-4696-9290

Иванов

Н. В.

Ivanov

N. V.

Иванов Никита Владимирович – к.м.н., доцент кафедры эндокринологии имени академика В.Г. Баранова

Author ID: 647940

191015 Санкт-Петербург, ул. Кирочная, д. 41

Nikita V. Ivanov – MD, PhD, Associate Professor, Academician Baranov Department of Endocrinology

Author ID: 647940

41 Kirochnaya Str., Saint Petersburg 199034

baltic.forum@gmail.com

https://orcid.org/0000-0001-8534-6948

Серебрякова

И. П.

Serebryakova

I. P.

Серебрякова Инна Павловна – к.м.н., доцент кафедры эндокринологии имени академика В.Г. Баранова

Author ID: 433944

191015 Санкт-Петербург, ул. Кирочная, д. 41

Inna P. Serebryakova – MD, PhD, Associate Professor, Academician Baranov Department of Endocrinology

Author ID: 433944

41 Kirochnaya Str., Saint Petersburg 199034

https://orcid.org/0000-0003-0187-0457

Худякова

Н. B.

Khudyakova

N. V.

Худякова Наталья Валерьевна – к.м.н., доцент кафедры факультетской терапии

Author ID: 81693

199034 Санкт-Петербург, Университетская набережная, д. 7/9

Natalia V. Khudyakova – MD, PhD, Associate Professor, Department of Internal Diseases

Author ID: 81693

7/9 Universitetskaya Embankment, Saint Petersburg 199034

https://orcid.org/0000-0002-8657-5002

Федорова

А. И.

Fedorova

A. I.

Федорова Анна Игоревна – д.м.н., профессор кафедры психотерапии, медицинской психологии и сексологии

Author ID: 460196

191015 Санкт-Петербург, ул. Кирочная, д. 41

Anna I. Fedorova – MD, Dr Sci Med, Professor, Department of Psychotherapy, Medical Psychology and Sexology

Author ID: 460196

41 Kirochnaya Str., Saint Petersburg 199034

ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет имени И.И. Мечникова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияMechnikov North-Western State Medical UniversityRussian Federation

ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный университет»РоссияSaint Petersburg State UniversityRussian Federation

2023

05092023

174462475

2023

Иванов Н.В., Серебрякова И.П., Худякова Н.B., Федорова А.И.

Ivanov N.V., Serebryakova I.P., Khudyakova N.V., Fedorova A.I.

Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.

This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.

https://www.gynecology.su/jour/article/view/1765

The literature review is dedicated to the topical subject in current endocrinology and gynecology – clitoromegaly. At present, clitoromegaly is considered as a symptom of an endocrinological disease associated with impaired testosterone or androgen production. However, in most cases, the cause of the disease cannot be determined. A condition described in the clitoromegaly classification as an "idiopathic clitoromegaly" holds a leading place. Despite an opportunity to perform a successful clitoroplasty in childhood, adult patients with clitoromegaly quite often seek specialists` help. Such girls and women often suffer from anxietydepressive disorders related to social maladjustment associated due to sexological and psychological problems, which requires a sexologist or psychotherapist` supervision and treatment. Here, we provide the data on genetic syndromes accompanied by clitoromegaly. Differential diagnostics algorithms for neonates, young and adult women are proposed.

Обзор литературы посвящен актуальной теме современной эндокринологии и гинекологии – клиторомегалии. В настоящее время клиторомегалия рассматривается как симптом эндокринологического заболевания, связанного с нарушением биосинтеза тестостерона или избытка продукции андрогенов. Однако в большей части случаев причину аномалии установить невозможно. Состояние, описываемое как «идиопатическая клиторомегалия», занимает лидирующие позиции среди причин этого отклонения. Несмотря на успехи современной гинекологии, в большинстве случаев позволяющей успешно преодолевать данный недуг в детстве путем клиторопластики, взрослые пациентки с клиторомегалией достаточно часто обращаются за помощью к специалистам. Такие девушки и женщины часто имеют тревожно-депрессивные расстройства, связанные с переживаниями по поводу имеющегося у них заболевания. Это влечет за собой социальную дезадаптацию женщины, связанную с сексологическими и психологическими проблемами, что требует наблюдения и лечения сексолога или психотерапевта. Представлена информация по генетическим синдромам и орфанным заболеваниям, сопровождающимся клиторомегалией. Предложены алгоритмы дифференциальной диагностики данных нарушений как у новорожденных девочек, так и у девушек и взрослых женщин.

клиторомегалиявирилизациямаскулинизацияандрогены

clitoromegalyvirilizationmasculinizationandrogens

References1

Михайличенко В.В., Фесенко В.Н., Новиков А.И., Муртазаалиев О.А. Клиторопластика при врожденной гиперплазии коры надпочечников. Андрология и генитальная хирургия. 2013;14(2):31–4. https://doi.org/10.17650/2070-9781-2013-2-31-34.

Mikhaylichenko V.V., Fesenko V.N., Novikov A.I., Murtazaaliev O.A. Klitoroplastika in congenital adrenal hyperplasia. [Klitoroplastika pri vrozhdennoj giperplazii kory nadpochechnikov]. Andrologiya i genital'naya hirurgiya. 2013;14(2):31–4. (In Russ.). https://doi.org/10.17650/2070-9781-2013-2-31-341.

Морозов Д.А., Райгородская Н.Ю., Пименова Е.С. и др. Хирургическая коррекция негормональной клиторомегалии при нейрофиброматозе I типа. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2016;6(4):92–6. https://doi.org/10.17816/psaic298.

Morozov D.A., Raigorodskaya N.Yu., Pimenova E.S. et al. Surgical correction of nonhormonal clitoromegaly in neurofibromatosis type I. [Hirurgicheskaya korrekciya negormonal'noj klitoromegalii pri nejrofibromatoze I tipa]. Rossijskij vestnik detskoj hirurgii, anesteziologii i reanimatologii. 2016;6(4):92–6. (In Russ.). https://doi.org/10.17816/psaic298.

Морозов Д.А., Айрян Э.К., Цмокалюк Е.Н. и др. Клиторопластика с морфологией сенситивных зон головки у детей с нарушением формирования пола. Новости хирургии. 2019;27(5):541–52. https://doi.org/10.18484/2305-0047.2019.5.541.

Morozov D.A., Airyan E.K., Tsmokalyuk E.N. et al. Clitoroplasty with morphology of the glans sensitive zones in children with disorders of sex development. [Klitoroplastika s morfologiej sensitivnyh zon golovki u detej s narusheniem formirovaniya pola]. Novosti hirurgii. 2019;27(5):541–52. https://doi.org/10.18484/2305-0047.2019.5.541.

Айрян Э.К., Морозов Д.А., Цмокалюк Е.Н. и др. Морфология сенситивных зон клитора при вирилизации наружных гениталий у пациентов с нарушением формирования пола. Детская хирургия. 2017;21(2):64–6. https://doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-2-64-66.

Airyan E.K., Morozov D.A., Tsmokalyuk E.N. Morphology of sensitive clitoris zones during virilization of external genitalia in patients with disorders of sex development. [Morfologiya sensitivnyh zon klitora pri virilizacii naruzhnyh genitalij u pacientov s narusheniem formirovaniya pola]. Detskaya hirurgiya. 2017;21(2):64–6. (In Russ.). https://doi.org/10.18821/1560-9510-2017-21-2-64-66.

Адамян Л.В., Николаев В.В., Бижанова Д.А. и др. Феминизирующая пластика при врожденной дисфункции коры надпочечников (обзор литературы). Проблемы репродукции. 2021;27(6):56–65. https://doi.org/10.17116/repro20212706156.

Adamyan L.V., Nikolaev V.V., Bizhanova D.A. et al. Feminizig genitoplasty in congenital adrenal hyperplasia: an overview. [Feminiziruyushchaya plastika pri vrozhdennoj disfunkcii kory nadpochechnikov (obzor literatury)]. Problemy reprodukcii. 2021;27(6):56–65. (In Russ.). https://doi.org/10.17116/repro20212706156.

O’Connell H., Sanjeevan K., Hutson J. Anatomy of the clitoris. J Urol. 2005;174(4 Pt 1):1189–95. https://doi.org/10.1097/01.ju.0000173639.38898.cd.

Андроник Д.И., Башнина Е.Б., Бурцев Е.А. и др. Принцип Лилит. К вопросу формирования пола у человека: практическое руководство для врачей. Под ред. Н.В. Иванова, Е.Б. Башниной. СПб.: ПОЛИТЕХ-ПРЕСС, 2021. 382 с.

Andronik D.I., Bashnina E.B., Burtsev E.A. et al. Lilith principle. On the issue of sex formation in humans: a practical guide for doctors. Eds. N.V. Ivanova, E.B. Tower. [Princip Lilit. K voprosu formirovaniya pola u cheloveka: prakticheskoe rukovodstvo dlya vrachej. Pod red. N.V. Ivanova, E.B. Bashninoj]. SPb.: POLITEH-PRESS, 2021. 382 p. (In Russ.).

Copcu E., Aktas A., Sivrioglu N. et al. Idiopathic isolated clitoromegaly: a report of two cases. Reprod Health. 2004;1(1):4. https://doi.org/10.1186/1742-4755-1-4.

Hughes I., Houk C., Ahmed S., Lee P.; LWPES/ESPE Consensus Group. Consensus statement on management of intersex disorders. Arch Dis Child. 2006;91:554–63. https://doi.org/10.1136/adc.2006.098319.

Серебрякова И.П., Великанова Л.И., Ворохобина Н.В. и др. Особенности адреналового стероидогенеза у больных с врожденной дисфункцией коры надпочечников вследствие дефекта 21-гидроксилазы. Проблемы эндокринологии. 2005;51(4):22–6. https://doi.org/10.14341/probl200551422-26.

Serebryakova I.P., Velikanova L.I., Vorokhobina N.V. et al. The specific features of adrenal steroidogenesis in patients with congenital adrenal cortical dysfunction due to 21-hydroxylase deficiency. [Osobennosti adrenalovogo steroidogeneza u bol'nyh s vrozhdennoj disfunkciej kory nadpochechnikov vsledstvie defekta 21-gidroksilazy]. Problemy endokrinologii. 2005;51(4):22–6. (In Russ.). https://doi.org/10.14341/probl200551422-26.

Bachelot A., Grouthier V., Courtillot C. et al. MANAGEMENT OF ENDOCRINE DISEASE: Congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency: update in management of adult patients and prenatal treatment. Eur J Endocrinol. 2017;176(4):R167–R181. https://doi.org/10.1530/EJE-16-0888.

Siddiqui S., Soomro N., Ganatra A. Classic congenital adrenal hyperplasia: a delayed presentation. Pak J Med Sci. 2013;29(1):220–3. https://doi.org/10.12669/pjms.291.2830.

Bergendi E., Plöchl E., Vlasak I., et al. A Turner-like phenotype in a girl with an isodicentric fluorescent Y chromosome mosaicism. Klin Padiatr. 1997;209(3):133–6. https://doi.org/10.1055/s-2008-1043943.

Wilkins L., Jones H., Holman G., Stempfel R. Masculinization of the female fetus associated with administration of oral and intramuscular progestins during gestation: non-adrenal female pseudohermaphrodism. J Clin Endocrinol Metab. 1958;18(6):559–85. https://doi.org/10.1210/jcem-18-6-559.

Voorhess M. Masculinization of the female fetus associated with norethindrone-mestranol therapy during pregnancy. J Pediatr. 1967;71(1):128–31. https://doi.org/10.1016/s0022-3476(67)80244-0.

Parappil H., Rahman S., Al Khalaf F. Virilization in a female neonate due to increased maternal androgens. Qatar Med J. 2009;18(2):74–6. https://doi.org/10.1016/j.fertnstert.2005.02.029.

Parappil H., Rahman S., Al Khalaf F. Virilization in a female neonate due to increased maternal androgens. Qatar Med J. 2009;18(2):74–6. https://doi. org/10.1016/j.fertnstert.2005.02.029.

Sandrini R., Ribeiro R., Delacerda L. Childhood adrenocortical tumors. J Clin Endocrinol Metab. 1997;82(7):2027–31. https://doi.org/10.1210/jcem.82.7.4057.

Latronico A., Pinto E., Domenice S. et al. An inherited mutation outside the highly DNA-binding domain of the P53 tumor suppressor protein in children and adults with sporadic adrenocortical tumors. J Clin Endocrinol Metab. 2001;86(10):4970–3. https://doi.org/10.1210/jcem.86.10.7957.

Lim Y., Lee S., Shin J. et al. Virilizing adrenocortical oncocytoma in a child: a case report. J Korean Med Sci. 2010;25(7):1077–9. https://doi.org/10.3346/jkms.2010.25.7.1077.

Schulin-Zeuthen P., Yamamoto C., Pires N. et al. Precocious puberty in a six years old girl caused by a juvenile granulosa cell ovaric tumor. Report of one case. Rev Med Chil. 2003;131(1):71–6.

Park S.M., Kim Y.N., Woo Y.J. et al. A sclerosing stromal tumor of the ovary with masculinization in a premenarchal girl. Korean J Pediatr. 2011;54(5):224–7. https://doi.org/10.3345/kjp.2011.54.5.224.

Azziz R., Carmina E., Dewailly D. et al. The androgen excess and PCOS society criteria for the polycystic ovary syndrome: the complete task force report. Fertil Steril. 2009;91(2):456–88. https://doi.org/10.1016/j.fertnstert.2008.06.035.

Köşüş A., Kamalak Z., Köşüş N. et al. Clitoral and labial sizes in women with PCOS. J Obstet Gynaecol. 2016;36(1):97–101. https://doi.org/10.3109/01443615.2015.1036399.

Slavotinek A., Tifft C. Fraser syndrome and cryptophthalmos: review of the diagnostic criteria and evidence for phenotypic modules in complex malformation syndromes. J Med Genet. 2002;39(98):623–33. https://doi.org/10.1136/jmg.39.9.623.

Ramalingam K., Kaliyamurthy S., Govindarajan M., Swathi S. Seckel syndrome: a report of a case. J Indian Soc Pedod Prev Dent. 2012;30(3):258–61. https://doi.org/10.4103/0970-4388.105021.

Cohen M., Kreiborg S. Visceral anomalies in the Apert syndrome. Am J Med Genet. 1993;45(6):758–60. https://doi.org/10.1002/ajmg.1320450618.

Wong C., Cuda S., Kirsch A. A review of the urologic manifestations of Beckwith-Wiedemann syndrome. J Pediatr Urol. 2011;7(2):140–4. https://doi.org/10.1016/j.jpurol.2010.06.003.

Galli-Tsinopoulou A., Emmanouilidou E., Karagianni P. et al. A female infant with Silver Russell Syndrome, mesocardia and enlargement of the clitoris. Hormones (Athens). 2008;7(1):77–81. https://doi.org/10.14310/horm.2002.1111040.

Khandpur S., Kumar A., Khadgawat R. Congenital generalized lipodystrophy of Berardinelli-Seip type: a rare case. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2011;77(3):402. https://doi.org/10.4103/0378-6323.79740.

Cost N.G., Sanchez F.S., Weinberg A.G. et al. Neurofibromatosis presenting as painless clitoromegaly. Urol J. 2009;6(3):220–2. https://doi.org/10.22037/uj.v6i3.409.

Karabouta Z., Rousso I., Athanassiadou-Piperopoulou F. Clitoromegaly as first presentation of a neurocutaneous syndrome in a 3-year-old girl. Clin Case Rep. 2015;3(9):767–8. https://doi.org/10.1002/ccr3.320.

Nayyar S., Liaqat N., Sultan N., Dar S.H. Cavernous haemangioma mimicking as clitoral hypertrophy. Afr J Paediatr Surg. 2014;11(1):65–6. https://doi.org/10.4103/0189-6725.129238.

Rouzi A.A., Sindi O., Radhan B., Ba’aqeel H. Epidermal clitoral inclusion cyst after type I female genital mutilation. Am J Obstet Gynecol. 2001;185(3):569–71. https://doi.org/10.1067/mob.2001.117660.

Schober M.S., Hendrickson B.W., Alpert S.A. Spontaneous clitoral hood epidermal inclusion cyst mimicking clitoromegaly in a pediatric patient. Urology. 2014;84(1):207–8. https://doi.org/10.1016/j.urology.2014.03.008.

Gomes A.L., Onofre L.S., de Souza Leão J.Q. et al. Clitoral anomalies not associated with disorders of sex development. J Ped Surg Case Reports. 2013;1(11):403–5. https://doi.org/10.1016/j.epsc.2013.11.003.

Llaneza P., Fresno F., Ferrer J. Schwannoma of the clitoris. Acta Obstet Gynecol Scand. 2002;81(5):471–2. https://doi.org/10.1034/j.1600-0412.2002.810517.x.

Maor-Sagie E., Arbell D., Prus D. et al. Pilonidal cyst involving the clitoris in an 8-year-old girl: a case report and literature review. J Pediatr Surg. 2010;45(11):e27–9. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2010.07.022.

Kawamura M., Matsumoto F., Matsui F. et al. Aggressive angiomyxoma of the vulva mimicking clitoromegaly in a young child. Urology. 2017;101:142–4. https://doi.org/10.1016/j.urology.2016.10.034.

Kujur A., Joseph V., Chandra P. Nerve sparing clitoroplasty in a rare case of idiopathic clitoromegaly. Indian J Plast Surg. 2016;49(1):86–90. https://doi.org/10.4103/0970-0358.182241.

Prader A. Genital findings in the female pseudo-hermaphroditism of the congenital adrenogenital syndrome; morphology, frequency, development and heredity of the different genital forms. Helv Paediatr Acta. 1954;9(3):231–48. (In German).

Puppo V. Anatomy of the clitoris: revision and clarifications about the anatomical terms for the clitoris proposed (without scientific bases) by Helen O’Connell, Emmanuele Jannini, and Odile Buisson. ISRN Obstet Gynecol. 2011;2011:261464. https://doi.org/10.5402/2011/261464.

Kessler S.J. Lessons from the Intersexed. New Brunswick: Rutgers University Press, 1998. 208 р.

Oberfield S.E., Mondok A., Shahrivar F. et al. Clitoral size in full-term infants. Am J Perinatol. 1989;6(4):453–4. https://doi.org/10.1055/s-2007-999638.

Sane K., Pescovitz O.H. The clitoral index: a determination of clitoral size in normal girls and in girls with abnormal sexual development. J Pediatr. 1992;120(2 Pt 1):264–6. https://doi.org/10.1016/s0022-3476(05)80439-1.

Иванов Н.В., Петруничев А.Ю. Генетические синдромы в андрологии и гинекологии. СПб.: Изд-во Политехнического университета, 2010. 316 с.

Ivanov N.V., Petrunichev A.Yu. Genetic syndromes in andrology and gynecology. [Geneticheskie sindromy v andrologii i ginekologii]. SPb.: Izd-vo Politekhnicheskogo universiteta, 2010. 316 p. (In Russ.).

Акрамов Н.Р., Закиров А.К. Нарушение формирования пола у девочек: эволюция взглядов на хирургическое лечение. Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2012;(5):50–63.

Akramov N.R., Zakirov A.K. Sexual development disorder in girls: evolution of views on surgical treatment. [Narushenie formirovaniya pola u devochek: evolyuciya vzglyadov na hirurgicheskoe lechenie]. Reproduktivnoe zdorov'e detej i podrostkov. 2012;(5):50–63. (In Russ.).

Krysiak R., Drosdzol-Cop A., Skrzypulec-Plinta V., Okopien B. Sexual function and depressive symptoms in young women with nonclassic congenital adrenal hyperplasia. J Sex Med. 2016;13(1):34–9. https://doi.org/10.1016/j.jsxm.2015.11.002.

Андреева Е.Н., Шереметьева Е.В., Григорян О.Р., Дедов И.И. Психологические особенности больных при различных фенотипах синдрома поликистозных яичников. Проблемы репродукции. 2013;(3):25–9.

Andreeva E.N., Sheremet'eva E.V., Grigorian O.R., Dedov I.I. Psychological characteristics of patients with different types of pcos. [Psihologicheskie osobennosti bol'nyh pri razlichnyh fenotipah sindroma polikistoznyh yaichnikov]. Problemy reprodukcii. 2013;(3): 25–9. (In Russ.).

Nordenstrom A., Frisen L., Falhammar H. et al. Sexual function and surgical outcome in women with congenital adrenal hyperplasia Due to CYP21A2 deficiency: clinical perspective and the patients’ perception. J Clin Endocrinol Metab. 2010;95(8):3633–40. https://doi.org/10.1210/jc.2009-2639.

Kanhere M., Fuqua J., Rink R. et al. Psychosexual development and quality of life outcomes in females with congenital adrenal hyperplasia. Int J Pediatr Endocrinol. 2015;2015:21. https://doi.org/10.1186/s13633-015-0017-z.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.